醫(yī)生回答(1)

• 范蕓

  主任醫(yī)師 北京醫(yī)院

  指導(dǎo)意見(jiàn)：

  地中海貧血患者膽紅素升高可通過(guò)輸血治療、祛鐵治療、脾切除術(shù)、藥物治療、骨髓移植等方式干預(yù)。膽紅素升高通常由紅細(xì)胞破壞增多、鐵過(guò)載、脾功能亢進(jìn)、肝功能異常、基因突變等原因引起。

  1、輸血治療

  定期輸注濃縮紅細(xì)胞可改善貧血狀態(tài)，減少無(wú)效紅細(xì)胞生成。輸血后需監(jiān)測(cè)血清鐵蛋白水平，血紅蛋白維持在90-100g/L可降低膽紅素生成。輸血頻率根據(jù)貧血程度調(diào)整，長(zhǎng)期輸血可能加重鐵沉積。

  2、祛鐵治療

  使用地拉羅司分散片或去鐵酮片等鐵螯合劑，促進(jìn)體內(nèi)過(guò)量鐵的排泄。鐵過(guò)載會(huì)損傷肝臟功能，導(dǎo)致膽紅素代謝障礙。治療期間需定期檢測(cè)尿鐵排出量及肝功能，避免藥物性肝腎損傷。

  3、脾切除術(shù)

  脾功能亢進(jìn)會(huì)加速紅細(xì)胞破壞，手術(shù)切除可減少溶血程度。適用于輸血需求持續(xù)增加或脾臟顯著腫大的患者。術(shù)后需接種肺炎球菌疫苗預(yù)防感染，并密切監(jiān)測(cè)血小板升高情況。

  4、藥物治療

  羥基脲片可通過(guò)誘導(dǎo)胎兒血紅蛋白合成改善溶血，減少膽紅素產(chǎn)生。葉酸片能支持代償性造血，建議長(zhǎng)期補(bǔ)充。合并黃疸時(shí)可短期使用熊去氧膽酸膠囊保護(hù)肝細(xì)胞功能。

  5、骨髓移植

  異基因造血干細(xì)胞移植是可能根治的治療手段，適用于重型地中海貧血。移植前需進(jìn)行HLA配型，術(shù)后存在移植物抗宿主病等風(fēng)險(xiǎn)。成功移植后血紅蛋白可恢復(fù)正常，膽紅素水平隨之下降。

  地中海貧血患者應(yīng)保持均衡飲食，適量增加富含葉酸的綠葉蔬菜及優(yōu)質(zhì)蛋白攝入。避免劇烈運(yùn)動(dòng)誘發(fā)溶血，注意預(yù)防感染。每3-6個(gè)月復(fù)查血常規(guī)、膽紅素及鐵代謝指標(biāo)，出現(xiàn)皮膚黃染加重或腹痛需及時(shí)就診。長(zhǎng)期輸血者需嚴(yán)格遵醫(yī)囑進(jìn)行祛鐵治療，不可自行調(diào)整藥物劑量。