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血管母細(xì)胞瘤惡性嗎

病情描述:
血管母細(xì)胞瘤惡性嗎
共1個(gè)回答
陳健鵬 副主任醫(yī)師 去掛號(hào)
山東省立醫(yī)院 三甲 腫瘤科

血管母細(xì)胞瘤多數(shù)為良性腫瘤,惡性概率較低,但存在極少數(shù)惡性病例。該腫瘤主要發(fā)生于小腦、脊髓等部位,病理類型分為散發(fā)性與遺傳性兩類。

1、良性特征

90%以上血管母細(xì)胞瘤為良性,生長(zhǎng)緩慢,邊界清晰,可通過手術(shù)完整切除實(shí)現(xiàn)治愈。典型表現(xiàn)為囊性病變伴壁結(jié)節(jié),常見于小腦半球。

2、惡性表現(xiàn)

極少數(shù)病例呈現(xiàn)侵襲性生長(zhǎng)或遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移,多與VHL基因突變相關(guān)。惡性類型通常體積較大,增強(qiáng)掃描顯示不均勻強(qiáng)化,可能侵犯周圍腦組織。

3、診斷方法

MRI是主要診斷手段,典型表現(xiàn)為T2高信號(hào)囊性灶伴強(qiáng)化壁結(jié)節(jié)。需通過病理活檢明確性質(zhì),免疫組化檢測(cè)CD34、NSE等標(biāo)記物。

4、治療原則

手術(shù)切除是首選方案,對(duì)于VHL相關(guān)多發(fā)病灶可考慮立體定向放療。術(shù)后需定期隨訪MRI,監(jiān)測(cè)復(fù)發(fā)或新發(fā)病灶。

建議患者每6-12個(gè)月進(jìn)行影像學(xué)復(fù)查,避免劇烈運(yùn)動(dòng)導(dǎo)致腫瘤出血,保持均衡飲食有助于術(shù)后恢復(fù)。

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