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進(jìn)行性肌營(yíng)養(yǎng)不良最多能活幾歲

病情描述:
進(jìn)行性肌營(yíng)養(yǎng)不良最多能活幾歲
共1個(gè)回答
陳勇 副主任醫(yī)師 去掛號(hào)
山東省立醫(yī)院 三甲 消化內(nèi)科

進(jìn)行性肌營(yíng)養(yǎng)不良患者生存期通常為20-40歲,實(shí)際壽命受疾病分型、心肺并發(fā)癥、營(yíng)養(yǎng)支持和康復(fù)治療等因素影響。

1、疾病分型:

杜氏肌營(yíng)養(yǎng)不良平均生存期約25歲,貝克爾型可達(dá)40歲以上,先天性分型預(yù)后差異較大。

2、心肺并發(fā)癥:

心肌病和呼吸衰竭是主要死因,早期使用無(wú)創(chuàng)通氣和心臟藥物可延長(zhǎng)生存期5-10年。

3、營(yíng)養(yǎng)支持:

吞咽障礙導(dǎo)致營(yíng)養(yǎng)不良需胃造瘺,科學(xué)營(yíng)養(yǎng)方案可維持體重指數(shù)在18.5以上。

4、康復(fù)治療:

規(guī)律關(guān)節(jié)活動(dòng)和脊柱矯形能延緩攣縮,維持坐立能力至30歲后。

建議定期監(jiān)測(cè)心肺功能,配合多學(xué)科團(tuán)隊(duì)管理,部分規(guī)范治療患者生存期可超過預(yù)期。

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