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肌萎縮性脊髓側(cè)索硬化癥病因

患者：女，28歲

病情描述:
我最近感覺身體不舒服，去醫(yī)院檢查是得了肌萎縮性脊髓側(cè)索硬化癥，肌萎縮性脊髓側(cè)索硬化癥的病因是什么？
共1個(gè)回答
邵自強(qiáng) 主任醫(yī)師 去掛號(hào)
中日友好醫(yī)院 三甲 神經(jīng)內(nèi)科

肌萎縮性脊髓側(cè)索硬化癥可能由遺傳因素、氧化應(yīng)激損傷、谷氨酸興奮毒性、神經(jīng)炎癥反應(yīng)等原因引起。

1、遺傳因素

約10%病例與家族遺傳有關(guān)，涉及SOD1、C9ORF72等基因突變，建議基因檢測明確病因，目前尚無特效藥物，可遵醫(yī)囑使用利魯唑延緩病情。

2、氧化應(yīng)激損傷

自由基過度積累導(dǎo)致運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元損傷，可能與重金屬接觸有關(guān)，需避免錳鉛等暴露，輔酶Q10等抗氧化劑可能有一定幫助。

3、谷氨酸興奮毒性

突觸間隙谷氨酸清除障礙引發(fā)神經(jīng)元過度興奮，表現(xiàn)為肌肉跳顫，可通過利魯唑調(diào)節(jié)谷氨酸水平，巴氯芬緩解痙攣。

4、神經(jīng)炎癥反應(yīng)

小膠質(zhì)細(xì)胞異常激活加速神經(jīng)元退化，可能與病毒感染有關(guān)，表現(xiàn)為進(jìn)行性肌無力，需綜合呼吸支持和營養(yǎng)管理。

患者需保持均衡營養(yǎng)攝入，適當(dāng)進(jìn)行康復(fù)訓(xùn)練，定期監(jiān)測肺功能和營養(yǎng)狀態(tài)，避免呼吸道感染等并發(fā)癥。

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