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朗格漢斯組織細胞增多癥是什么

患者:男,47歲

病情描述:
我因為有嘔吐和拉肚子被查出朗格漢斯組織細胞增多癥,朗格漢斯組織細胞增多癥是什么?
共1個回答
陳健鵬 副主任醫(yī)師 去掛號
山東省立醫(yī)院 三甲 腫瘤科

朗格漢斯組織細胞增多癥是一種罕見的組織細胞異常增殖性疾病,主要累及骨骼、皮膚、肺臟等器官,可分為單系統(tǒng)型、多系統(tǒng)型兩大類。

1、病因機制

發(fā)病與朗格漢斯細胞克隆性增殖有關(guān),可能與BRAF-V600E基因突變、免疫功能紊亂等因素相關(guān),但具體病因尚未完全明確。

2、臨床表現(xiàn)

單系統(tǒng)型以骨骼溶骨性病變最常見,多系統(tǒng)型可伴皮疹、尿崩癥、肝脾腫大,兒童患者可能出現(xiàn)發(fā)熱、體重下降等全身癥狀。

3、診斷方法

需結(jié)合病理活檢(CD1a、S-100蛋白陽性)、影像學(xué)檢查(X線/CT顯示穿鑿樣骨缺損)、實驗室檢查(血沉增快)綜合判斷。

4、治療原則

局限性病變可采用手術(shù)刮除或局部放療,多系統(tǒng)受累需化療(長春堿、潑尼松)、靶向治療(BRAF抑制劑),嚴重病例需造血干細胞移植。

患者應(yīng)定期監(jiān)測器官功能,避免感染,營養(yǎng)支持有助于改善預(yù)后,所有治療需在血液科或兒科??漆t(yī)生指導(dǎo)下進行。

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