一级片免费观看,国产特黄特色大片免费视频,av资源在线播放,黄色录像a级片,热综合久久,国产精品一v二v在线观看,免费aaa毛片

血友病a型是什么遺傳病

患者:女,30歲

病情描述:
在醫(yī)院檢查出自己得了血友病,是a型的,血友病a型是什么遺傳病?
共1個回答
王相華 主任醫(yī)師 去掛號
山東省立醫(yī)院 三甲 血液內(nèi)科

血友病A型是一種X染色體連鎖隱性遺傳的凝血功能障礙疾病,主要由凝血因子VIII缺乏導(dǎo)致,臨床表現(xiàn)為自發(fā)性出血或創(chuàng)傷后出血不止。

1、遺傳機(jī)制

該病由F8基因突變引起,男性發(fā)病率顯著高于女性,女性多為攜帶者。基因缺陷導(dǎo)致凝血因子VIII合成不足或功能異常。

2、臨床表現(xiàn)

典型癥狀包括關(guān)節(jié)腔出血、肌肉血腫、術(shù)后出血難止,嚴(yán)重者可出現(xiàn)顱內(nèi)出血。出血嚴(yán)重程度與凝血因子活性水平相關(guān)。

3、診斷方法

通過凝血功能檢查、凝血因子VIII活性測定及基因檢測確診。需與血友病B型及血管性血友病進(jìn)行鑒別診斷。

4、治療原則

以凝血因子VIII替代治療為主,急性出血期需及時輸注濃縮凝血因子。預(yù)防性治療可減少關(guān)節(jié)病變,基因治療為新興研究方向。

患者應(yīng)避免劇烈運動和外傷,定期監(jiān)測凝血功能,女性攜帶者需進(jìn)行產(chǎn)前基因診斷。均衡飲食有助于維持血管健康。

相關(guān)推薦 健康資訊 精選問答

點擊查看更多>