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地中海貧血小孩怎么辦

病情描述:
孩子從小就有地中海貧血，現(xiàn)在都已經(jīng)6歲了，病都還沒治好。地中海貧血小孩怎么辦？
共1個回答
張文同 主任醫(yī)師 去掛號
山東大學(xué)齊魯醫(yī)院 三甲 兒科

地中海貧血患兒可通過輸血治療、祛鐵治療、造血干細(xì)胞移植、基因治療等方式干預(yù)。該病主要由基因缺陷導(dǎo)致血紅蛋白合成異常，需長期規(guī)范管理。

1、輸血治療

定期輸注濃縮紅細(xì)胞糾正貧血，建議家長每2-4周監(jiān)測血紅蛋白水平，輸血后需觀察有無發(fā)熱等輸血反應(yīng)。

2、祛鐵治療

反復(fù)輸血會導(dǎo)致鐵過載，家長需遵醫(yī)囑使用去鐵胺、去鐵酮等鐵螯合劑，定期檢測血清鐵蛋白濃度。

3、干細(xì)胞移植

配型成功的異基因造血干細(xì)胞移植可根治疾病，家長需評估患兒年齡及臟器功能，移植后需預(yù)防排斥反應(yīng)。

4、基因治療

實(shí)驗(yàn)階段的基因編輯技術(shù)可能修復(fù)基因缺陷，目前僅限臨床試驗(yàn)，家長可關(guān)注權(quán)威醫(yī)療機(jī)構(gòu)的治療進(jìn)展。

患兒日常需避免感染，適量補(bǔ)充葉酸，避免高鐵食物，家長應(yīng)建立規(guī)范隨訪檔案并關(guān)注生長發(fā)育指標(biāo)。

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