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什么是重型再生障礙性貧血

患者：女，36歲

病情描述:
我姐姐最近流鼻血不止，還發(fā)燒，醫(yī)生診斷是重型再生障礙性貧血，什么是重型再生障礙性貧血？
共1個(gè)回答
王相華 主任醫(yī)師 去掛號(hào)
山東省立醫(yī)院 三甲 血液內(nèi)科

重型再生障礙性貧血是一種骨髓造血功能衰竭性疾病，屬于血液系統(tǒng)罕見病，主要表現(xiàn)為全血細(xì)胞減少、嚴(yán)重貧血、感染和出血傾向。

1、病因機(jī)制

該病可能與免疫異常、化學(xué)毒物接觸、病毒感染及遺傳因素有關(guān)，其中獲得性病因占多數(shù)，部分患者存在HLA-DR2基因易感性。

2、典型癥狀

臨床以進(jìn)行性加重的貧血、皮膚黏膜出血、反復(fù)感染為特征，血常規(guī)顯示中性粒細(xì)胞絕對(duì)值低于0.5×10?/L，血小板計(jì)數(shù)低于20×10?/L。

3、診斷標(biāo)準(zhǔn)

需通過骨髓穿刺活檢確診，骨髓象顯示造血細(xì)胞顯著減少，非造血細(xì)胞比例增高，并排除其他全血細(xì)胞減少性疾病。

4、治療原則

首選異基因造血干細(xì)胞移植或強(qiáng)化免疫抑制治療，需配合成分輸血、抗感染等支持治療，年輕患者5年生存率可達(dá)80%以上。

患者應(yīng)避免劇烈運(yùn)動(dòng)防止出血，保持口腔和會(huì)陰清潔預(yù)防感染，治療期間需嚴(yán)格遵醫(yī)囑使用環(huán)孢素、抗胸腺細(xì)胞球蛋白等免疫抑制劑。

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