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鐮刀型細胞貧血癥是什么病

病情描述:
孩子檢查出患有鐮刀型細胞貧血癥,這鐮刀型細胞貧血癥是什么???
共1個回答
王相華 主任醫(yī)師 去掛號
山東省立醫(yī)院 三甲 血液內科

鐮刀型細胞貧血癥是一種遺傳性血紅蛋白病,主要因基因突變導致紅細胞變形為鐮刀狀,引發(fā)貧血、血管阻塞等癥狀,屬于血液系統(tǒng)罕見病。

1、遺傳病

由HBB基因突變引起血紅蛋白β鏈異常,形成異常血紅蛋白S,導致紅細胞在缺氧環(huán)境下扭曲變形,具有家族聚集性。

2、典型癥狀

早期表現(xiàn)為疲勞和輕度貧血,進展期出現(xiàn)急性疼痛危象、器官缺血,終末期可導致多器官衰竭,癥狀嚴重程度與溶血速度相關。

3、診斷方法

通過血紅蛋白電泳檢測異常血紅蛋白S,結合血涂片觀察鐮狀紅細胞,基因檢測可明確突變位點,新生兒篩查有助于早期發(fā)現(xiàn)。

4、治療原則

以羥基脲改善癥狀為主,輸血治療用于急性危象,造血干細胞移植是根治手段,需配合鎮(zhèn)痛管理和感染預防等綜合措施。

患者需保持充足水分攝入,避免極端溫度和劇烈運動,定期監(jiān)測血常規(guī)和器官功能,妊娠期需加強產前遺傳咨詢和??齐S訪。

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