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無腦畸形為什么能存活

病情描述:
檢查出孩子是無腦畸形，但是已經(jīng)長到10歲了，無腦畸形為什么能存活？
共1個(gè)回答
邵自強(qiáng) 主任醫(yī)師 去掛號
中日友好醫(yī)院 三甲 神經(jīng)內(nèi)科

無腦畸形屬于神經(jīng)管缺陷的嚴(yán)重先天畸形，存活率極低，多數(shù)胎兒在出生后數(shù)小時(shí)至數(shù)日內(nèi)死亡，極少數(shù)存活案例與部分腦干功能保留、醫(yī)療支持干預(yù)等因素有關(guān)。

1、部分腦干功能

極少數(shù)無腦畸形患兒可能保留部分腦干功能，維持基本生命體征如呼吸和心跳，但無法實(shí)現(xiàn)高級神經(jīng)活動(dòng)。

2、醫(yī)療支持干預(yù)

通過呼吸機(jī)輔助通氣、靜脈營養(yǎng)支持等重癥監(jiān)護(hù)手段可短暫延長生命，但無法改變疾病預(yù)后。

3、非典型畸形類型

部分病例可能屬于不完全性無腦畸形，殘留少量腦組織，但通常伴隨嚴(yán)重功能障礙。

4、內(nèi)分泌代償

部分下丘腦-垂體結(jié)構(gòu)殘留可能維持基礎(chǔ)代謝調(diào)節(jié)，但無法代償缺失的大腦皮層功能。

該疾病無法治愈，建議孕期加強(qiáng)產(chǎn)前篩查預(yù)防，確診后需由多學(xué)科團(tuán)隊(duì)提供圍產(chǎn)期咨詢和臨終關(guān)懷支持。

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