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溶血性貧血有哪些種類?

患者:女,51歲

病情描述:
溶血性貧血分為哪幾種,種類之間有該如何讓區(qū)分呢?
共1個(gè)回答
王相華 主任醫(yī)師 去掛號(hào)
山東省立醫(yī)院 三甲 血液內(nèi)科

溶血性貧血主要包括遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥、葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺乏癥、地中海貧血、自身免疫性溶血性貧血、陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿等類型。

1. 遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥

遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥是一種常染色體顯性遺傳病,由于紅細(xì)胞膜蛋白基因突變導(dǎo)致紅細(xì)胞膜結(jié)構(gòu)異常,使紅細(xì)胞呈球形并易被脾臟破壞?;颊呖赡艹霈F(xiàn)貧血、黃疸、脾腫大等癥狀。治療措施包括脾切除手術(shù)、補(bǔ)充葉酸等。常用藥物有葉酸片、維生素B12注射液等。

2. 葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺乏癥

葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺乏癥是一種X連鎖不完全顯性遺傳病,由于紅細(xì)胞內(nèi)葡萄糖-6-磷酸脫氫酶活性降低,導(dǎo)致紅細(xì)胞對(duì)氧化應(yīng)激敏感而破壞?;颊呓佑|氧化性物質(zhì)后可能出現(xiàn)急性溶血,表現(xiàn)為血紅蛋白尿、黃疸等。治療以去除誘因、輸血為主,避免使用氧化性藥物。

3. 地中海貧血

地中海貧血是由于珠蛋白基因缺陷導(dǎo)致血紅蛋白合成障礙的遺傳性疾病,分為α和β地中海貧血?;颊呖赡艹霈F(xiàn)慢性溶血性貧血、肝脾腫大、骨骼改變等癥狀。治療措施包括輸血、祛鐵治療、造血干細(xì)胞移植等。常用藥物有去鐵胺注射液、地拉羅司分散片等。

4. 自身免疫性溶血性貧血

自身免疫性溶血性貧血是由于機(jī)體產(chǎn)生抗紅細(xì)胞抗體導(dǎo)致紅細(xì)胞破壞的獲得性疾病,可分為溫抗體型和冷抗體型?;颊呖赡艹霈F(xiàn)貧血、黃疸、血紅蛋白尿等癥狀。治療措施包括糖皮質(zhì)激素、免疫抑制劑、脾切除等。常用藥物有潑尼松片、環(huán)磷酰胺片、利妥昔單抗注射液等。

5. 陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿

陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿是一種獲得性造血干細(xì)胞克隆性疾病,由于補(bǔ)體調(diào)節(jié)蛋白缺陷導(dǎo)致紅細(xì)胞對(duì)補(bǔ)體敏感而破壞?;颊呖赡艹霈F(xiàn)血紅蛋白尿、血栓形成、骨髓衰竭等癥狀。治療措施包括補(bǔ)體抑制劑、造血干細(xì)胞移植等。常用藥物有依庫珠單抗注射液、環(huán)孢素軟膠囊等。

溶血性貧血患者應(yīng)注意避免感染、勞累等誘發(fā)因素,保證充足休息和營養(yǎng)攝入。飲食上可適當(dāng)增加富含鐵、葉酸、維生素B12的食物,如瘦肉、動(dòng)物肝臟、深綠色蔬菜等。避免劇烈運(yùn)動(dòng)和接觸可能誘發(fā)溶血的藥物或化學(xué)物質(zhì)。定期復(fù)查血常規(guī)和肝腎功能,遵醫(yī)囑規(guī)范治療。

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