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嗜鉻細(xì)胞瘤是個(gè)什么病

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嗜鉻細(xì)胞瘤是一種起源于腎上腺髓質(zhì)或交感神經(jīng)節(jié)嗜鉻細(xì)胞的神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤，主要表現(xiàn)為陣發(fā)性或持續(xù)性高血壓、頭痛、心悸、多汗等典型三聯(lián)征。

一、病因與發(fā)病機(jī)制

嗜鉻細(xì)胞瘤的確切病因尚不完全明確，多數(shù)為散發(fā)性，部分與遺傳因素相關(guān)。其發(fā)病主要與腫瘤細(xì)胞分泌過量?jī)翰璺影酚嘘P(guān)，包括腎上腺素、去甲腎上腺素和多巴胺。這些激素直接作用于心血管系統(tǒng)，導(dǎo)致血壓劇烈波動(dòng)和代謝紊亂。少數(shù)患者可伴有其他遺傳綜合征，如多發(fā)性內(nèi)分泌腺瘤病2型、希佩爾-林道綜合征等，這些情況具有家族聚集性。

二、典型臨床表現(xiàn)

該病的核心癥狀源于兒茶酚胺的陣發(fā)性或持續(xù)性釋放。最常見的表現(xiàn)是突發(fā)性高血壓，血壓可急劇升高至危險(xiǎn)水平，伴有劇烈頭痛、心悸、心動(dòng)過速、面色蒼白或潮紅。發(fā)作時(shí)患者常大汗淋漓，伴有焦慮、恐懼感。部分患者可能出現(xiàn)胸痛、腹痛、惡心嘔吐、視力模糊等癥狀。發(fā)作持續(xù)時(shí)間從數(shù)分鐘到數(shù)小時(shí)不等，可自行緩解，但反復(fù)發(fā)作。

三、診斷方法與路徑

診斷依賴于臨床表現(xiàn)、生化檢測(cè)和影像學(xué)檢查。首先需進(jìn)行血漿或尿液中游離甲氧基腎上腺素類物質(zhì)的測(cè)定，這是最敏感和特異的篩查指標(biāo)。若生化檢測(cè)陽(yáng)性，需進(jìn)一步進(jìn)行影像學(xué)定位，腎上腺計(jì)算機(jī)斷層掃描或磁共振成像是首選方法。對(duì)于腎上腺外或轉(zhuǎn)移性病灶，可考慮使用間碘芐胍顯像或生長(zhǎng)抑素受體顯像等核醫(yī)學(xué)檢查手段。

四、治療原則與方案

手術(shù)切除腫瘤是根治嗜鉻細(xì)胞瘤的主要方法。術(shù)前必須進(jìn)行充分的藥物準(zhǔn)備，通常使用α受體阻滯劑如酚芐明片或鹽酸哌唑嗪片控制血壓和擴(kuò)張血管，準(zhǔn)備時(shí)間需數(shù)天至數(shù)周。術(shù)后需密切監(jiān)測(cè)血壓及心率。對(duì)于惡性或無法手術(shù)的腫瘤，可采用放射性核素治療、化療或靶向藥物治療。患者需長(zhǎng)期隨訪，監(jiān)測(cè)復(fù)發(fā)或轉(zhuǎn)移。

五、潛在風(fēng)險(xiǎn)與并發(fā)癥

該病若未及時(shí)診斷和治療，風(fēng)險(xiǎn)極高。持續(xù)的高兒茶酚胺血癥可導(dǎo)致高血壓危象、急性心肌梗死、心力衰竭、腦出血等心腦血管急癥。還可能引起兒茶酚胺性心肌病、心律失常甚至猝死。在分娩、手術(shù)、創(chuàng)傷等應(yīng)激狀態(tài)下，或使用某些藥物如麻醉劑、三環(huán)類抗抑郁藥時(shí)，可能誘發(fā)危象，危及生命。

確診嗜鉻細(xì)胞瘤后，患者應(yīng)在內(nèi)分泌科和泌尿外科醫(yī)生指導(dǎo)下進(jìn)行系統(tǒng)治療。日常生活中，需保持情緒穩(wěn)定，避免劇烈運(yùn)動(dòng)、擠壓腹部、飲用咖啡或酒精等可能誘發(fā)兒茶酚胺釋放的因素。飲食上宜均衡營(yíng)養(yǎng)，但需特別注意控制鈉鹽攝入，以輔助血壓管理。即使成功手術(shù)后，也應(yīng)遵醫(yī)囑定期復(fù)查血壓、生化指標(biāo)及影像學(xué)，終身隨訪對(duì)于監(jiān)測(cè)復(fù)發(fā)、發(fā)現(xiàn)可能并發(fā)的其他內(nèi)分泌腫瘤至關(guān)重要。

溫馨提示：醫(yī)療科普知識(shí)僅供參考，不作診斷依據(jù)；無行醫(yī)資格切勿自行操作，若有不適請(qǐng)到醫(yī)院就診
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