風(fēng)濕性舞蹈病是一種與風(fēng)濕熱相關(guān)的神經(jīng)系統(tǒng)并發(fā)癥,醫(yī)學(xué)上稱為Sydenham舞蹈病,主要特征為不自主、無(wú)目的的舞蹈樣動(dòng)作。
風(fēng)濕性舞蹈病由A組溶血性鏈球菌感染引發(fā)自身免疫反應(yīng),導(dǎo)致基底神經(jīng)節(jié)受損。機(jī)體產(chǎn)生抗體錯(cuò)誤攻擊神經(jīng)細(xì)胞,引起神經(jīng)遞質(zhì)多巴胺功能紊亂。這種疾病多發(fā)生于鏈球菌感染后的數(shù)周至數(shù)月,常見(jiàn)于衛(wèi)生條件較差或鏈球菌感染高發(fā)地區(qū)。
患者初期可能出現(xiàn)情緒不穩(wěn)定、手持物易掉落、書(shū)寫(xiě)字跡歪斜等癥狀。不自主運(yùn)動(dòng)多從一側(cè)肢體開(kāi)始,表現(xiàn)為手指緩慢扭動(dòng)、手腕翻轉(zhuǎn)等細(xì)微動(dòng)作。部分患兒會(huì)出現(xiàn)擠眉弄眼、吐舌等面部動(dòng)作,情緒緊張時(shí)癥狀加劇,睡眠時(shí)完全消失。
隨著病情進(jìn)展,不自主運(yùn)動(dòng)擴(kuò)散至全身,出現(xiàn)跳躍式步態(tài)、聳肩扭腰等大幅動(dòng)作?;颊呖砂橛屑埩p退、腱反射減弱,嚴(yán)重時(shí)出現(xiàn)構(gòu)音障礙、吞咽困難。神經(jīng)系統(tǒng)檢查可能發(fā)現(xiàn)握拳征陽(yáng)性,即令患者握檢查者手指時(shí)會(huì)出現(xiàn)節(jié)律性收縮與放松。
長(zhǎng)期未受控制的舞蹈樣動(dòng)作可能導(dǎo)致運(yùn)動(dòng)協(xié)調(diào)功能永久性損傷。部分患者合并風(fēng)濕性心臟病,出現(xiàn)二尖瓣反流或主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全。腦電圖檢查常顯示非特異性慢波增多,腦脊液檢查多數(shù)正常,但抗基底節(jié)抗體可能呈陽(yáng)性。
治療需聯(lián)合使用青霉素V鉀片清除鏈球菌,配合丙戊酸鈉緩釋片控制舞蹈樣動(dòng)作。對(duì)重癥患者可短期使用氟哌啶醇片,合并心臟炎癥者需應(yīng)用潑尼松片??祻?fù)期建議進(jìn)行物理治療改善運(yùn)動(dòng)協(xié)調(diào),同時(shí)使用地西泮片緩解肌張力障礙。
確診風(fēng)濕性舞蹈病后應(yīng)保證充足休息,避免強(qiáng)光噪音刺激,床邊加裝防護(hù)欄防止意外傷害。飲食宜選擇易吞咽的半流質(zhì)食物,補(bǔ)充富含維生素B6的食材如香蕉、瘦肉?;謴?fù)期可進(jìn)行舒緩的平衡訓(xùn)練,定期復(fù)查心電圖和抗鏈球菌溶血素O滴度,預(yù)防風(fēng)濕熱復(fù)發(fā)對(duì)心臟瓣膜的進(jìn)一步損害。
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