運(yùn)動神經(jīng)元病目前無法徹底治愈,但可以通過規(guī)范治療有效控制癥狀、延緩疾病進(jìn)展。
運(yùn)動神經(jīng)元病是一組選擇性侵犯脊髓前角細(xì)胞、腦干運(yùn)動神經(jīng)元、皮層錐體細(xì)胞及錐體束的慢性進(jìn)行性神經(jīng)系統(tǒng)變性疾病。該病的治療核心在于綜合管理,主要目標(biāo)是緩解不適、維持運(yùn)動功能、提高生活質(zhì)量和延長生存期。針對肌肉無力或痙攣,醫(yī)生可能會開具利魯唑片等藥物來延緩病情發(fā)展;對于吞咽困難,早期進(jìn)行營養(yǎng)支持和康復(fù)訓(xùn)練有助于維持體重和體力;呼吸功能受累時(shí),無創(chuàng)通氣支持可以改善缺氧狀況。多學(xué)科協(xié)作診療模式能夠整合神經(jīng)內(nèi)科、康復(fù)科、營養(yǎng)科等多方資源,為患者制定個體化方案。心理疏導(dǎo)與社會支持也對應(yīng)對疾病帶來的情緒壓力有積極作用。
確診后應(yīng)盡早開始在神經(jīng)內(nèi)科醫(yī)生指導(dǎo)下進(jìn)行系統(tǒng)治療,并堅(jiān)持定期隨訪。日常護(hù)理中需注重營養(yǎng)均衡,優(yōu)先選擇易吞咽的軟食或半流質(zhì)食物,避免嗆咳。在體力允許范圍內(nèi)進(jìn)行適度活動如關(guān)節(jié)被動伸展、平衡訓(xùn)練,但須防止跌倒。家屬應(yīng)學(xué)習(xí)協(xié)助翻身、拍背等技巧以預(yù)防壓瘡和肺部感染。保持樂觀心態(tài),積極參與病友交流活動,合理使用輔助器具,都有助于改善整體生活質(zhì)量。
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