皮肌炎一般不會直接危及生命,但若累及重要器官或合并嚴重并發(fā)癥可能威脅生命。皮肌炎是一種以皮膚和肌肉炎癥為主要表現(xiàn)的自身免疫性疾病,其嚴重程度與受累范圍、并發(fā)癥及治療時機密切相關。
多數(shù)皮肌炎患者通過規(guī)范治療可控制病情發(fā)展。典型癥狀包括眼瞼紫紅色斑、指關節(jié)伸側(cè)丘疹、四肢近端肌無力等,早期使用糖皮質(zhì)激素如醋酸潑尼松片、免疫抑制劑如甲氨蝶呤片可有效緩解癥狀。合并間質(zhì)性肺病時需聯(lián)合吡非尼酮膠囊治療,此類患者需定期監(jiān)測肺功能。皮膚病變可外用他克莫司軟膏減輕炎癥反應。
少數(shù)重癥患者可能出現(xiàn)吞咽肌群受累導致吸入性肺炎,或心肌炎引發(fā)心力衰竭。快速進展型間質(zhì)性肺病可在數(shù)周內(nèi)導致呼吸衰竭,需緊急使用環(huán)磷酰胺注射液聯(lián)合血漿置換。合并惡性腫瘤的皮肌炎患者預后較差,需同步進行抗腫瘤治療。
皮肌炎患者應避免日曬,規(guī)律復診評估肌酶和臟器功能。出現(xiàn)發(fā)熱、呼吸困難或肌無力加重時需立即就醫(yī)。長期服用免疫抑制劑者須預防感染,接種滅活疫苗前需咨詢醫(yī)生。保持適度肌肉鍛煉有助于延緩肌萎縮,但急性期應臥床休息。
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