肺動(dòng)脈高壓對(duì)于很多人來說,可能是個(gè)陌生而模糊的概念。您或許曾經(jīng)聽說過,但對(duì)它的了解可能知之甚少。
其實(shí),肺動(dòng)脈高壓是一種一過性疾病,其特征性表現(xiàn)為肺動(dòng)脈壓力和肺血管阻力升高,導(dǎo)致右心衰竭和死亡。肺動(dòng)脈高壓分為特發(fā)性(或原發(fā)性)和繼發(fā)性兩類,其發(fā)病率較高,危害性強(qiáng),且致死率較高。
目前,據(jù)國(guó)外的統(tǒng)計(jì)數(shù)據(jù)表明,在肺動(dòng)脈高壓中,特發(fā)性肺動(dòng)脈高壓和家族性肺動(dòng)脈高壓的發(fā)病率約為1~2/100萬。且90%以上的患者為特發(fā)性肺動(dòng)脈高壓,只有6%~10%的患者屬于家族性。而其他疾病相關(guān)性肺動(dòng)脈高壓的發(fā)病率尚沒有確切統(tǒng)計(jì)數(shù)據(jù)。
自20世紀(jì)80年代以來,隨著肺動(dòng)脈高壓治療的進(jìn)步,肺動(dòng)脈高壓患者生存率已有所提高,特發(fā)性肺動(dòng)脈高壓患者一般在出現(xiàn)癥狀后平均生存率約為2~3年。據(jù)美國(guó)國(guó)家衛(wèi)生院對(duì)194例特發(fā)性肺動(dòng)脈高壓患者的統(tǒng)計(jì)顯示,患者平均生存率僅為2.8年。其中1年、3年和5年的生存率分別為68%、48%和34%。預(yù)后與肺動(dòng)脈高壓的病因有關(guān)。其中,大部分患者最終死亡的原因是右心衰竭,而突發(fā)死亡人數(shù)占總死亡人數(shù)的7%。所以,肺動(dòng)脈高壓被譽(yù)為比惡性腫瘤還“惡”的疾病。
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