皮肌炎的癥狀與表現主要有皮膚紅斑、肌肉無力、關節(jié)疼痛、吞咽困難和肺部受累。皮肌炎是一種以皮膚和肌肉炎癥為主要特征的自身免疫性疾病,可能伴隨多種全身癥狀。
皮肌炎患者常在面部、頸部、胸部和四肢出現紫紅色或暗紅色斑疹,尤其是眼瞼周圍的特征性水腫性紫紅斑稱為向陽疹。皮疹可能伴有瘙癢或灼熱感,暴露于陽光后加重。皮膚病變還可能表現為指關節(jié)伸側的扁平紫紅色丘疹,稱為戈特龍征。部分患者會出現皮膚鈣化,多見于兒童皮肌炎。
近端肌群對稱性無力是皮肌炎的典型表現,患者可能出現上樓困難、蹲起費力、梳頭或舉臂受限等癥狀。肌無力通常從骨盆帶和肩胛帶肌肉開始,逐漸進展至遠端肌群。嚴重時可影響呼吸肌導致呼吸困難。肌酶如肌酸激酶和醛縮酶常顯著升高,肌電圖顯示肌源性損害。
約三分之一的皮肌炎患者會出現關節(jié)疼痛和晨僵,多累及手指、腕部和膝關節(jié)。關節(jié)癥狀通常呈對稱性分布,可能被誤診為類風濕關節(jié)炎。關節(jié)腫脹和畸形較為少見,但長期未控制的炎癥可能導致關節(jié)活動受限。關節(jié)癥狀往往與疾病活動度相關,隨治療好轉而減輕。
食管和咽部肌肉受累時可導致吞咽困難,表現為進食固體食物時哽咽感或飲水嗆咳。這是由于橫紋肌炎癥影響咽喉部肌肉和食管上段括約肌功能所致。嚴重吞咽困難可能引起誤吸性肺炎,需要特別關注。吞咽功能評估應包括視頻熒光吞咽檢查等專業(yè)檢查。
間質性肺病是皮肌炎常見的嚴重并發(fā)癥,患者可能出現干咳、活動后氣短和低氧血癥。高分辨率CT可顯示磨玻璃樣改變、網格影和蜂窩肺等特征性表現??筂DA5抗體陽性患者更易發(fā)生快速進展型間質性肺病。肺功能檢查常顯示限制性通氣障礙和彌散功能降低。
皮肌炎患者應注意避免日曬,使用高倍數防曬霜保護皮膚。保持適度運動有助于維持肌肉功能,但應避免過度疲勞。飲食上需保證充足優(yōu)質蛋白攝入,吞咽困難者可選擇軟食或流質。定期監(jiān)測肌酶和肺功能,遵醫(yī)囑使用免疫抑制劑。出現發(fā)熱、呼吸困難等癥狀加重時應及時就醫(yī)。合并間質性肺病患者需預防感染,流感季節(jié)前接種疫苗。
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