腦積水是由于腦脊液生成過多、循環(huán)通路受阻或吸收障礙,導(dǎo)致腦室系統(tǒng)內(nèi)腦脊液異常積聚而形成的病理狀態(tài)。
正常情況下,腦脊液主要由腦室內(nèi)的脈絡(luò)叢產(chǎn)生,生成與吸收保持動態(tài)平衡。當(dāng)脈絡(luò)叢發(fā)生病變,如脈絡(luò)叢乳頭狀瘤時,會過度分泌腦脊液,超過蛛網(wǎng)膜顆粒的吸收能力,從而引發(fā)交通性腦積水。這種情況相對少見,通常需要通過影像學(xué)檢查如磁共振成像來明確診斷,治療上可能需要手術(shù)切除腫瘤或進(jìn)行腦脊液分流手術(shù)來緩解顱內(nèi)壓力。
這是腦積水最常見的原因。腦脊液在腦室系統(tǒng)和蛛網(wǎng)膜下腔的流動路徑中任何環(huán)節(jié)發(fā)生阻塞,都可導(dǎo)致梗阻性腦積水。常見阻塞部位包括連接第三腦室和第四腦室的中腦導(dǎo)水管,此處先天性狹窄或后天因炎癥、出血后粘連而堵塞,會使上方腦室擴(kuò)張。第四腦室出口如正中孔和外側(cè)孔的堵塞,也會阻礙腦脊液流入蛛網(wǎng)膜下腔。顱內(nèi)腫瘤壓迫、腦室內(nèi)出血形成的血塊、感染后形成的粘連等,都是導(dǎo)致循環(huán)通路受阻的常見因素。
腦脊液主要通過蛛網(wǎng)膜顆粒被吸收入靜脈竇。當(dāng)這一吸收機(jī)制受損時,即使腦脊液生成和循環(huán)正常,也會因吸收減少而積聚。蛛網(wǎng)膜下腔出血后,血液分解產(chǎn)物可能堵塞蛛網(wǎng)膜顆粒;顱內(nèi)感染如化膿性腦膜炎或結(jié)核性腦膜炎,可引起蛛網(wǎng)膜下腔的炎癥和粘連,影響吸收功能;某些靜脈竇血栓形成也會阻礙腦脊液回流入血。這類情況多導(dǎo)致交通性腦積水,治療需針對原發(fā)病,并可能需要進(jìn)行腦室-腹腔分流術(shù)。
部分腦積水在胎兒期或嬰幼兒期即出現(xiàn),與先天性發(fā)育畸形有關(guān)。例如,Chiari畸形可導(dǎo)致小腦扁桃體下疝,影響第四腦室腦脊液流出;Dandy-Walker綜合征表現(xiàn)為第四腦室囊性擴(kuò)張和小腦蚓部發(fā)育不全,直接造成腦脊液循環(huán)障礙。脊柱裂伴發(fā)的腦膜腦膨出也可能干擾腦脊液動力學(xué)。這些先天性因素導(dǎo)致的腦積水,患兒常表現(xiàn)為頭圍異常增大、前囟飽滿、落日征等,需要早期通過超聲或磁共振成像診斷并干預(yù)。
許多顱內(nèi)疾病可作為繼發(fā)性原因?qū)е履X積水。顱內(nèi)腫瘤,尤其是位于中線部位如松果體區(qū)、鞍區(qū)的腫瘤,可直接壓迫或堵塞腦脊液通路。腦血管疾病,如腦出血特別是腦室出血,血塊可堵塞導(dǎo)水管或第四腦室出口,同時血性物質(zhì)刺激會加重吸收障礙。嚴(yán)重的顱腦外傷可能導(dǎo)致蛛網(wǎng)膜下腔出血或腦組織損傷水腫,繼而影響腦脊液循環(huán)。顱內(nèi)感染,除了影響吸收,也可能因炎性滲出物造成粘連性梗阻。
腦積水的形成是一個多因素過程,其根本在于腦脊液循環(huán)的動態(tài)平衡被打破。一旦出現(xiàn)頭痛、嘔吐、視物模糊、步態(tài)不穩(wěn)或嬰幼兒頭圍快速增長、精神萎靡等癥狀,應(yīng)高度警惕,及時就醫(yī)進(jìn)行頭部計(jì)算機(jī)斷層掃描或磁共振成像檢查以明確診斷。治療需根據(jù)病因、類型和患者情況個體化選擇,包括藥物治療如乙酰唑胺片以減少腦脊液分泌,但主要手段是手術(shù),包括內(nèi)鏡下第三腦室底造瘺術(shù)或各種分流術(shù)如腦室-腹腔分流術(shù)。術(shù)后患者需注意定期隨訪,監(jiān)測分流管功能,避免頭部撞擊,預(yù)防感染,并按照神經(jīng)外科醫(yī)生指導(dǎo)進(jìn)行康復(fù)和日常生活管理。
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