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運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元疾病

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運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元疾病是一組以運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元退行性病變?yōu)橹饕卣鞯纳窠?jīng)系統(tǒng)疾病，主要包括肌萎縮側(cè)索硬化癥、進(jìn)行性肌萎縮、原發(fā)性側(cè)索硬化等類型。這類疾病會(huì)導(dǎo)致肌肉無(wú)力、萎縮及運(yùn)動(dòng)功能障礙，目前尚無(wú)根治方法，但可通過(guò)多學(xué)科綜合管理延緩病情進(jìn)展。

1、疾病類型

肌萎縮側(cè)索硬化癥是最常見(jiàn)的運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元疾病，表現(xiàn)為上下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元同時(shí)受累，患者會(huì)出現(xiàn)進(jìn)行性加重的肌肉萎縮和肌束震顫。進(jìn)行性肌萎縮主要影響下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元，早期癥狀為手部小肌肉無(wú)力和萎縮。原發(fā)性側(cè)索硬化則以上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元損害為主，特征為肢體強(qiáng)直和腱反射亢進(jìn)。

2、發(fā)病機(jī)制

運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元疾病的發(fā)病與遺傳因素、氧化應(yīng)激、谷氨酸興奮毒性、線粒體功能障礙等多因素相關(guān)。約10%病例具有家族遺傳性，超氧化物歧化酶1基因突變是已知的主要遺傳因素。環(huán)境因素如重金屬接觸可能增加患病風(fēng)險(xiǎn)。

3、臨床表現(xiàn)

典型癥狀包括進(jìn)行性肌無(wú)力、肌肉萎縮、肌束震顫和痙攣狀態(tài)。延髓受累時(shí)可出現(xiàn)構(gòu)音障礙、吞咽困難和舌肌萎縮。疾病后期可能累及呼吸肌導(dǎo)致呼吸衰竭。感覺(jué)系統(tǒng)和認(rèn)知功能通常不受影響，但部分患者會(huì)合并額顳葉癡呆。

4、診斷方法

診斷需結(jié)合肌電圖顯示廣泛神經(jīng)源性損害，神經(jīng)傳導(dǎo)速度通常正常。血清肌酸激酶可能輕度升高。磁共振成像主要用于排除其他疾病?；驒z測(cè)有助于確診遺傳性病例。診斷標(biāo)準(zhǔn)需滿足上下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元損害證據(jù)，并排除類似疾病。

5、治療原則

利魯唑是目前唯一被批準(zhǔn)用于延緩疾病進(jìn)展的藥物。對(duì)癥治療包括巴氯芬緩解痙攣、奎寧 sulfate 減輕肌束震顫。營(yíng)養(yǎng)支持需關(guān)注吞咽困難患者的進(jìn)食安全。無(wú)創(chuàng)通氣可改善呼吸功能。多學(xué)科團(tuán)隊(duì)?wèi)?yīng)提供康復(fù)訓(xùn)練和心理支持。

運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元疾病患者需保持適度活動(dòng)以防止關(guān)節(jié)攣縮，但應(yīng)避免過(guò)度疲勞。高熱量高蛋白飲食有助于維持營(yíng)養(yǎng)狀態(tài)，吞咽困難者可選擇糊狀食物。定期進(jìn)行肺功能監(jiān)測(cè)和呼吸肌訓(xùn)練，居家環(huán)境需做好防跌倒改造。建議建立規(guī)律的隨訪計(jì)劃，及時(shí)調(diào)整治療方案，必要時(shí)可考慮參與臨床試驗(yàn)獲取新型治療機(jī)會(huì)。

溫馨提示：醫(yī)療科普知識(shí)僅供參考，不作診斷依據(jù)；無(wú)行醫(yī)資格切勿自行操作，若有不適請(qǐng)到醫(yī)院就診
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