環(huán)狀胰腺可能由胚胎發(fā)育異常、遺傳因素、局部炎癥刺激、胰管梗阻、十二指腸畸形等原因引起,可通過(guò)影像學(xué)檢查、內(nèi)鏡治療、手術(shù)矯正、藥物治療、營(yíng)養(yǎng)支持等方式干預(yù)。
環(huán)狀胰腺與胚胎期腹側(cè)原基旋轉(zhuǎn)融合異常有關(guān),胰腺組織環(huán)繞十二指腸形成環(huán)狀結(jié)構(gòu)?;颊呖赡艹霈F(xiàn)反復(fù)嘔吐、上腹疼痛、體重下降等癥狀。超聲檢查可見(jiàn)胰腺組織包繞十二指腸,血清淀粉酶可能升高。治療需根據(jù)梗阻程度選擇十二指腸吻合術(shù)或胰管引流術(shù),可配合胰酶腸溶膠囊改善消化功能。
部分病例顯示家族聚集性,可能與HOX基因或PDX1基因突變相關(guān)。新生兒期即可出現(xiàn)完全性腸梗阻表現(xiàn),成人患者多表現(xiàn)為間歇性腹痛伴餐后腹脹。CT三維重建能清晰顯示胰腺環(huán)繞十二指腸的解剖變異。輕癥可使用奧美拉唑腸溶片抑制胃酸,嚴(yán)重者需行十二指腸菱形吻合術(shù)。
慢性胰腺炎反復(fù)發(fā)作可能導(dǎo)致胰腺組織纖維化增生,形成繼發(fā)性環(huán)狀胰腺。典型癥狀包括脂肪瀉、黃疸和持續(xù)性上腹鈍痛。磁共振胰膽管造影可見(jiàn)胰管狹窄變形。急性期需用生長(zhǎng)抑素注射液控制胰液分泌,長(zhǎng)期可服用復(fù)方消化酶膠囊輔助消化,合并膽道梗阻時(shí)需行膽腸吻合術(shù)。
胰管先天狹窄或結(jié)石阻塞可能誘發(fā)環(huán)狀結(jié)構(gòu)代償性增生。臨床表現(xiàn)為進(jìn)食后腹痛加重伴肩背部放射痛,糞便可見(jiàn)未消化食物殘?jiān)?nèi)鏡逆行胰膽管造影能明確胰管病變位置。輕度梗阻可用甲磺酸加貝酯注射液緩解癥狀,完全梗阻需手術(shù)解除壓迫并放置胰管支架。
十二指腸旋轉(zhuǎn)不良或腸壁發(fā)育缺陷易合并環(huán)狀胰腺,兩者相互影響形成惡性循環(huán)。特征性表現(xiàn)為嘔吐物含膽汁、脫水及電解質(zhì)紊亂。上消化道造影顯示十二指腸降部狹窄。新生兒期需靜脈營(yíng)養(yǎng)支持,穩(wěn)定后行十二指腸空腸側(cè)側(cè)吻合術(shù),術(shù)后配合雙歧桿菌三聯(lián)活菌散調(diào)節(jié)腸道菌群。
環(huán)狀胰腺患者日常應(yīng)選擇低脂易消化飲食,少食多餐避免加重腸道負(fù)擔(dān)。術(shù)后恢復(fù)期需定期復(fù)查腹部CT評(píng)估吻合口情況,出現(xiàn)持續(xù)腹痛、嘔吐或體重驟降需及時(shí)就診。嬰幼兒患者家長(zhǎng)需注意記錄喂養(yǎng)反應(yīng)及排便性狀,成年患者應(yīng)戒酒并控制血糖。適當(dāng)補(bǔ)充維生素D和鈣劑有助于預(yù)防繼發(fā)性骨質(zhì)疏松。
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