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肺動(dòng)脈高壓是什么病

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肺動(dòng)脈高壓是一種以肺動(dòng)脈壓力異常升高為主要特征的疾病，屬于肺血管病變，可能由遺傳因素、心臟疾病、肺部疾病、血栓栓塞或結(jié)締組織病等多種原因引起。肺動(dòng)脈高壓主要表現(xiàn)為呼吸困難、疲勞、胸痛、暈厥等癥狀，嚴(yán)重時(shí)可導(dǎo)致右心衰竭。診斷需結(jié)合臨床癥狀、影像學(xué)檢查和右心導(dǎo)管檢查等，治療包括藥物治療、氧療、手術(shù)干預(yù)等綜合措施。

肺動(dòng)脈高壓的發(fā)病機(jī)制復(fù)雜，涉及肺血管收縮、重構(gòu)和血栓形成等病理過程。遺傳性肺動(dòng)脈高壓與BMPR2基因突變有關(guān)，患者常有家族史。心臟疾病如左心衰竭、先天性心臟病可導(dǎo)致肺循環(huán)壓力升高。肺部疾病包括慢性阻塞性肺病、間質(zhì)性肺病等，通過缺氧性肺血管收縮引發(fā)肺動(dòng)脈高壓。慢性血栓栓塞性肺動(dòng)脈高壓由肺動(dòng)脈內(nèi)血栓機(jī)化引起。結(jié)締組織病如系統(tǒng)性硬化癥、系統(tǒng)性紅斑狼瘡等也可累及肺血管。

肺動(dòng)脈高壓的臨床表現(xiàn)輕重不一，早期可能僅表現(xiàn)為活動(dòng)后氣短，隨著病情進(jìn)展可出現(xiàn)靜息狀態(tài)呼吸困難。胸痛多與右心室缺血有關(guān)，暈厥常由心輸出量驟降導(dǎo)致。右心衰竭時(shí)可見頸靜脈怒張、肝大、下肢水腫等體征。診斷需排除其他可能導(dǎo)致類似癥狀的疾病，超聲心動(dòng)圖可初步評(píng)估肺動(dòng)脈壓力，右心導(dǎo)管檢查是確診金標(biāo)準(zhǔn)。治療藥物包括內(nèi)皮素受體拮抗劑如波生坦片、5型磷酸二酯酶抑制劑如西地那非片、前列環(huán)素類似物如伊洛前列素吸入溶液等，嚴(yán)重病例可能需要房間隔造口術(shù)或肺移植。

肺動(dòng)脈高壓患者需避免劇烈運(yùn)動(dòng)和重體力勞動(dòng)，預(yù)防呼吸道感染，嚴(yán)格遵醫(yī)囑用藥并定期隨訪。飲食應(yīng)低鹽、均衡，限制液體攝入量，保持適度有氧運(yùn)動(dòng)如散步。注意監(jiān)測體重和癥狀變化，出現(xiàn)下肢水腫加重或夜間陣發(fā)性呼吸困難應(yīng)及時(shí)就醫(yī)。心理支持對(duì)改善生活質(zhì)量很重要，可加入患者互助組織獲取更多疾病管理知識(shí)。

溫馨提示：醫(yī)療科普知識(shí)僅供參考，不作診斷依據(jù)；無行醫(yī)資格切勿自行操作，若有不適請(qǐng)到醫(yī)院就診
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