重癥肌無(wú)力危象主要分為肌無(wú)力危象、膽堿能危象和反拗性危象三種類(lèi)型。這三種危象的發(fā)病機(jī)制、臨床表現(xiàn)和處理方式各有不同,需通過(guò)專(zhuān)業(yè)評(píng)估進(jìn)行鑒別診斷。
肌無(wú)力危象是重癥肌無(wú)力患者最常見(jiàn)的危象類(lèi)型,主要由抗膽堿酯酶藥物劑量不足或感染、手術(shù)等誘因?qū)е律窠?jīng)肌肉接頭傳導(dǎo)障礙加重?;颊弑憩F(xiàn)為呼吸肌無(wú)力加重、吞咽困難、構(gòu)音障礙等癥狀,可能伴隨缺氧和二氧化碳潴留。治療需立即給予新斯的明注射液或溴吡斯的明片等膽堿酯酶抑制劑,必要時(shí)進(jìn)行機(jī)械通氣支持。監(jiān)測(cè)血氧飽和度和動(dòng)脈血?dú)夥治鍪顷P(guān)鍵。
膽堿能危象因抗膽堿酯酶藥物過(guò)量引起乙酰膽堿過(guò)度蓄積所致。患者除肌無(wú)力癥狀外,還會(huì)出現(xiàn)瞳孔縮小、流淚、流涎、腹痛、腹瀉等毒蕈堿樣癥狀,以及肌肉震顫、痙攣等煙堿樣反應(yīng)。需立即停用膽堿酯酶抑制劑,給予阿托品注射液對(duì)抗毒蕈堿樣癥狀,同時(shí)維持呼吸道通暢。與肌無(wú)力危象的鑒別可通過(guò)騰喜龍?jiān)囼?yàn)輔助判斷。
反拗性危象又稱(chēng)無(wú)反應(yīng)性危象,患者對(duì)膽堿酯酶抑制劑突然失去反應(yīng),機(jī)制尚不明確,可能與突觸后膜乙酰膽堿受體敏感性改變有關(guān)。臨床表現(xiàn)為肌無(wú)力癥狀急劇惡化但無(wú)膽堿能副作用。處理需暫停所有抗肌無(wú)力藥物,給予血漿置換或靜脈注射免疫球蛋白等免疫調(diào)節(jié)治療,同時(shí)加強(qiáng)呼吸支持。危象期間需密切監(jiān)測(cè)生命體征和電解質(zhì)平衡。
重癥肌無(wú)力患者日常需規(guī)律服藥并避免感染、勞累等誘因。建議記錄癥狀變化日記,定期復(fù)查抗體水平和肺功能。出現(xiàn)呼吸困難、飲水嗆咳等預(yù)警癥狀時(shí)須立即就醫(yī)。三種危象的鑒別診斷直接影響治療方案選擇,家屬應(yīng)了解危象特征以便及時(shí)識(shí)別。長(zhǎng)期管理需神經(jīng)內(nèi)科專(zhuān)科隨訪,根據(jù)病情調(diào)整免疫抑制劑和胸腺治療方案。
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