肌肉萎縮的分布特點(diǎn)因類型不同而存在差異,主要包括神經(jīng)源性肌萎縮、肌源性肌萎縮、廢用性肌萎縮等類型,其受累區(qū)域和進(jìn)展模式各有特征。
神經(jīng)源性肌萎縮通常由脊髓前角細(xì)胞、神經(jīng)根或周圍神經(jīng)病變引起,表現(xiàn)為遠(yuǎn)端肌群首發(fā)受累。典型疾病如肌萎縮側(cè)索硬化癥早期常見手部小魚際肌、骨間肌萎縮,逐漸累及前臂和肩胛帶肌群。脊髓灰質(zhì)炎后綜合征則多表現(xiàn)為單側(cè)下肢不對(duì)稱萎縮。這類肌萎縮常伴隨肌束震顫和腱反射亢進(jìn),肌電圖顯示神經(jīng)源性損害。
肌源性肌萎縮主要源于肌肉本身病變,多呈近端對(duì)稱性分布。進(jìn)行性肌營養(yǎng)不良癥患者常見骨盆帶肌和肩胛帶肌進(jìn)行性萎縮,伴腓腸肌假性肥大。多發(fā)性肌炎則以頸屈肌和四肢近端肌無力萎縮為特征,血清肌酶顯著升高。這類肌萎縮通常無感覺障礙,肌電圖呈肌源性改變。
廢用性肌萎縮與長期制動(dòng)或活動(dòng)減少相關(guān),其分布與廢用部位一致。偏癱患者患側(cè)肢體肌肉體積減小,長期臥床者可見軀干和下肢肌群萎縮。這類萎縮進(jìn)展較緩慢,肌力下降程度與萎縮程度成正比,早期康復(fù)訓(xùn)練可逆轉(zhuǎn)部分改變。全身消耗性疾病如惡性腫瘤導(dǎo)致的惡病質(zhì)則表現(xiàn)為全身廣泛性肌萎縮。
特殊類型如面肩肱型肌營養(yǎng)不良癥具有特征性面肌和肩胛帶肌選擇性受累,強(qiáng)直性肌營養(yǎng)不良癥常合并遠(yuǎn)端肌萎縮。內(nèi)分泌性肌萎縮如甲狀腺功能減退性肌病多表現(xiàn)為近端肌無力伴黏液性水腫。診斷需結(jié)合肌電圖、肌肉活檢和基因檢測(cè),治療應(yīng)針對(duì)原發(fā)病因并配合康復(fù)訓(xùn)練,營養(yǎng)支持需保證優(yōu)質(zhì)蛋白攝入,維生素D和鈣劑補(bǔ)充有助于維持肌肉功能。
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