硬皮病主要表現(xiàn)為皮膚硬化、雷諾現(xiàn)象、關(guān)節(jié)疼痛、消化道癥狀和肺部病變等癥狀。硬皮病是一種以皮膚和內(nèi)臟器官纖維化為特征的自身免疫性疾病,可分為局限性硬皮病和系統(tǒng)性硬皮病兩種類(lèi)型。
皮膚硬化是硬皮病最典型的癥狀,早期表現(xiàn)為手指、面部等部位皮膚緊繃發(fā)亮,逐漸出現(xiàn)皮膚增厚變硬。皮膚硬化常從四肢遠(yuǎn)端開(kāi)始,逐漸向近端發(fā)展,嚴(yán)重時(shí)可累及全身皮膚。皮膚硬化會(huì)導(dǎo)致面部表情減少、張口困難、手指屈曲畸形等功能障礙。
雷諾現(xiàn)象表現(xiàn)為手指或腳趾遇冷或情緒激動(dòng)時(shí)出現(xiàn)蒼白-青紫-潮紅的三相顏色變化,伴有麻木、刺痛感。這是由于血管痙攣導(dǎo)致局部缺血所致。雷諾現(xiàn)象可能是硬皮病的早期表現(xiàn),約90%的患者會(huì)出現(xiàn)這一癥狀。
關(guān)節(jié)疼痛和晨僵是硬皮病常見(jiàn)癥狀,多發(fā)生在手指、腕關(guān)節(jié)等小關(guān)節(jié)。這是由于關(guān)節(jié)周?chē)M織纖維化和滑膜炎所致。隨著病情發(fā)展,可能出現(xiàn)關(guān)節(jié)活動(dòng)受限、畸形,甚至功能喪失。
消化道受累時(shí)可出現(xiàn)吞咽困難、反酸、腹脹、便秘或腹瀉等癥狀。食管受累最常見(jiàn),表現(xiàn)為吞咽困難和胃食管反流。腸道受累可能導(dǎo)致吸收不良和營(yíng)養(yǎng)不良。
肺部病變是系統(tǒng)性硬皮病最嚴(yán)重的并發(fā)癥之一,主要表現(xiàn)為間質(zhì)性肺病和肺動(dòng)脈高壓?;颊呖赡艹霈F(xiàn)活動(dòng)后氣短、干咳等癥狀。肺部病變是硬皮病患者死亡的主要原因之一。
硬皮病患者應(yīng)注意保暖,避免寒冷刺激,特別是要保護(hù)好手指和腳趾。保持皮膚清潔和濕潤(rùn),使用溫和的清潔產(chǎn)品和保濕劑。飲食上應(yīng)選擇易消化、營(yíng)養(yǎng)豐富的食物,少食多餐。避免吸煙和被動(dòng)吸煙,定期進(jìn)行肺功能檢查。適當(dāng)進(jìn)行關(guān)節(jié)活動(dòng)鍛煉,防止關(guān)節(jié)攣縮。定期隨訪(fǎng)檢查,監(jiān)測(cè)病情變化,及時(shí)發(fā)現(xiàn)和處理并發(fā)癥。出現(xiàn)新癥狀或原有癥狀加重時(shí)應(yīng)及時(shí)就醫(yī)。
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