PRCA是純紅細(xì)胞再生障礙性貧血的英文縮寫,屬于骨髓造血功能衰竭性疾病,主要表現(xiàn)為骨髓中紅系前體細(xì)胞顯著減少或缺失。
PRCA可分為先天性和獲得性兩類。先天性PRCA多與遺傳基因突變有關(guān),如DBA1基因異常。獲得性PRCA又分為原發(fā)性與繼發(fā)性,原發(fā)性可能與自身免疫異常相關(guān),繼發(fā)性可由胸腺瘤、病毒感染、藥物等因素誘發(fā)。
患者通常出現(xiàn)進(jìn)行性加重的貧血癥狀,包括面色蒼白、乏力、心悸等。由于僅累及紅系造血,一般不伴隨白細(xì)胞和血小板減少。部分患者可觸及腫大的脾臟。
需通過骨髓穿刺檢查確認(rèn)紅系細(xì)胞比例低于5%,同時粒系和巨核系造血正常。外周血網(wǎng)織紅細(xì)胞計數(shù)明顯降低,血紅蛋白常低于80g/L。需排除營養(yǎng)性貧血、溶血性貧血等其他貧血類型。
先天性PRCA需定期輸注濃縮紅細(xì)胞,造血干細(xì)胞移植是根治手段。獲得性PRCA可使用免疫抑制劑如環(huán)孢素軟膠囊、他克莫司膠囊,或注射人免疫球蛋白。繼發(fā)性PRCA需針對原發(fā)病治療,如胸腺瘤切除。
先天性患者需終身隨訪,獲得性患者經(jīng)規(guī)范治療多數(shù)可緩解。需定期監(jiān)測鐵蛋白預(yù)防繼發(fā)性血色病,避免使用可能誘發(fā)PRCA的藥物如苯妥英鈉片。
PRCA患者應(yīng)保持均衡飲食,適當(dāng)增加富含優(yōu)質(zhì)蛋白和鐵元素的食物如瘦肉、動物肝臟等,避免劇烈運動加重缺氧癥狀,注意預(yù)防感染,嚴(yán)格遵醫(yī)囑進(jìn)行輸血或用藥治療,定期復(fù)查血常規(guī)和骨髓象,出現(xiàn)發(fā)熱或其他不適及時就醫(yī)。
0次瀏覽 2026-01-21
481次瀏覽 2024-09-25
0次瀏覽 2026-01-21
0次瀏覽 2026-01-21
0次瀏覽 2026-01-21
0次瀏覽 2026-01-21
0次瀏覽 2026-01-21
0次瀏覽 2026-01-21
0次瀏覽 2026-01-21
0次瀏覽 2026-01-21
0次瀏覽 2026-01-21
0次瀏覽 2026-01-21
0次瀏覽 2026-01-21
0次瀏覽 2026-01-21
59次瀏覽 2025-07-15
0次瀏覽 2026-01-21
0次瀏覽 2026-01-21
0次瀏覽 2026-01-21
0次瀏覽 2026-01-21
0次瀏覽 2026-01-21
0次瀏覽 2026-01-21
0次瀏覽 2026-01-21
87次瀏覽
97次瀏覽
183次瀏覽
245次瀏覽
197次瀏覽