主動(dòng)脈弓離斷需通過手術(shù)治療重建血管通路，主要術(shù)式包括端端吻合術(shù)、人工血管移植術(shù)等。該病可能由胚胎發(fā)育異常、遺傳因素或母體感染等原因引起，通常表現(xiàn)為呼吸困難、發(fā)紺、心力衰竭等癥狀。
1、端端吻合術(shù)
適用于離斷距離較短的情況，通過直接縫合離斷的主動(dòng)脈弓兩端恢復(fù)血流。術(shù)后需監(jiān)測吻合口狹窄或滲血，可能伴隨肺動(dòng)脈高壓或心律失常等并發(fā)癥。常用藥物包括呋塞米注射液減輕心臟負(fù)荷，鹽酸多巴胺注射液維持血壓，注射用硝普鈉控制肺動(dòng)脈壓力。
2、人工血管移植術(shù)
用于長段離斷或復(fù)雜畸形，采用聚四氟乙烯人工血管建立通路。術(shù)中需肝素化防止血栓，術(shù)后可能出現(xiàn)血管鈣化或假性動(dòng)脈瘤。需配合華法林鈉片抗凝，阿司匹林腸溶片抑制血小板聚集，必要時(shí)使用注射用頭孢哌酮鈉預(yù)防感染。
3、分期手術(shù)干預(yù)
針對(duì)合并嚴(yán)重心內(nèi)畸形的患兒，先行肺動(dòng)脈環(huán)縮術(shù)緩解癥狀，待體重增長后再行根治術(shù)。初期可能需地高辛片改善心功能，螺內(nèi)酯片利尿，后期手術(shù)需聯(lián)合體外循環(huán)支持。
4、藥物輔助治療
術(shù)前術(shù)后均需藥物支持，包括前列地爾注射液擴(kuò)張肺血管，鹽酸腎上腺素注射液搶救循環(huán)衰竭，注射用磷酸肌酸鈉營養(yǎng)心肌。需警惕藥物相互作用導(dǎo)致的血鉀異?；蚰I功能損傷。
5、長期隨訪管理
術(shù)后每3-6個(gè)月復(fù)查心臟超聲和CT，評(píng)估血管通暢度及心功能。需持續(xù)服用苯妥英鈉片預(yù)防心律失常，硝酸異山梨酯片改善心肌供血，出現(xiàn)再狹窄時(shí)考慮球囊擴(kuò)張術(shù)。
患者術(shù)后應(yīng)保持低鹽低脂飲食，每日鈉攝入量控制在3克以內(nèi)，適量補(bǔ)充優(yōu)質(zhì)蛋白如魚肉、雞胸肉等。避免劇烈運(yùn)動(dòng)但需進(jìn)行散步等有氧活動(dòng)，每周3-5次每次20-30分鐘。嚴(yán)格遵醫(yī)囑服用抗凝藥物，定期監(jiān)測凝血功能，觀察有無牙齦出血或皮下瘀斑。居住環(huán)境保持通風(fēng)良好，預(yù)防呼吸道感染，疫苗接種前需咨詢心外科醫(yī)生。出現(xiàn)心悸、胸痛或下肢水腫等癥狀時(shí)立即就醫(yī)。
溫馨提示：醫(yī)療科普知識(shí)僅供參考，不作診斷依據(jù)；無行醫(yī)資格切勿自行操作，若有不適請(qǐng)到醫(yī)院就診
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