煙霧病屬于罕見病,是一種以腦血管異常為主要特征的慢性進(jìn)行性疾病。
煙霧病的主要病理改變是雙側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈末端及大腦前動(dòng)脈、大腦中動(dòng)脈起始部進(jìn)行性狹窄或閉塞,同時(shí)伴有腦底部異常血管網(wǎng)形成。這種異常血管網(wǎng)在腦血管造影時(shí)呈現(xiàn)煙霧狀,因此得名煙霧病。煙霧病的發(fā)病率較低,在不同地區(qū)存在一定差異,但總體上符合罕見病的定義標(biāo)準(zhǔn)。煙霧病的發(fā)病機(jī)制尚未完全明確,可能與遺傳因素、免疫因素、感染因素等有關(guān)。部分患者有家族史,提示遺傳因素在煙霧病發(fā)病中起一定作用。煙霧病的臨床表現(xiàn)多樣,常見癥狀包括短暫性腦缺血發(fā)作、腦梗死、腦出血、癲癇發(fā)作等。兒童患者多以缺血性癥狀為主,成人患者則出血性癥狀更為常見。
煙霧病患者應(yīng)注意避免劇烈運(yùn)動(dòng)、情緒激動(dòng)等可能誘發(fā)腦缺血或腦出血的因素,保持規(guī)律作息和健康飲食,控制高血壓、高血脂等危險(xiǎn)因素,定期進(jìn)行腦血管評估,在醫(yī)生指導(dǎo)下進(jìn)行藥物治療或手術(shù)治療,出現(xiàn)頭痛、肢體無力等癥狀時(shí)應(yīng)及時(shí)就醫(yī)。
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