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法洛四聯(lián)癥病人的壽命高嗎

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法洛四聯(lián)癥病人的壽命與病情嚴重程度、治療時機及術(shù)后管理密切相關(guān)，未經(jīng)手術(shù)干預(yù)的重癥患者自然壽命可能顯著縮短，而接受規(guī)范治療者生存期可接近常人。

法洛四聯(lián)癥是一種復(fù)雜的先天性心臟畸形，包含室間隔缺損、肺動脈狹窄、主動脈騎跨和右心室肥厚四種病理改變。早期未治療的重癥患兒可能因嚴重缺氧、心力衰竭或感染性心內(nèi)膜炎等并發(fā)癥在嬰幼兒期死亡。隨著醫(yī)療技術(shù)進步，目前多數(shù)患兒在1歲內(nèi)接受根治手術(shù)，術(shù)后心臟結(jié)構(gòu)及血流動力學(xué)顯著改善。術(shù)后患者需長期隨訪，定期評估心功能、肺動脈發(fā)育及心律失常情況，部分患者可能需二次手術(shù)干預(yù)殘余病變。規(guī)范管理的患者成年后多能維持正常生活，但需避免劇烈運動、妊娠等增加心臟負荷的行為。

少數(shù)未及時手術(shù)或合并其他畸形的患者預(yù)后較差，可能出現(xiàn)慢性缺氧導(dǎo)致的紅細胞增多癥、腦膿腫等遠期并發(fā)癥。極少數(shù)患者因術(shù)后肺動脈瓣反流、心室功能惡化等需終身醫(yī)療支持。遺傳因素如22q11微缺失綜合征可能影響整體預(yù)后。

法洛四聯(lián)癥患者應(yīng)嚴格遵醫(yī)囑進行術(shù)后康復(fù)，定期復(fù)查超聲心動圖和心電圖，保持低鹽飲食并預(yù)防呼吸道感染。家長需關(guān)注兒童生長發(fā)育指標(biāo)，成年患者應(yīng)避免吸煙及高原環(huán)境。出現(xiàn)心悸、氣促加重等癥狀時需立即就醫(yī)。

溫馨提示：醫(yī)療科普知識僅供參考，不作診斷依據(jù)；無行醫(yī)資格切勿自行操作，若有不適請到醫(yī)院就診
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