皮肌炎主要表現(xiàn)為皮膚紅斑、肌肉無力等癥狀,可通過糖皮質(zhì)激素治療、免疫抑制劑治療、物理治療、生物制劑治療、中醫(yī)調(diào)理等方式干預(yù)。皮肌炎通常與自身免疫異常、病毒感染、遺傳因素、藥物誘發(fā)、惡性腫瘤等因素有關(guān)。
皮肌炎患者常見眶周紫紅色斑疹或指關(guān)節(jié)伸側(cè)紫紅色丘疹,伴隨皮膚萎縮或毛細(xì)血管擴(kuò)張。急性期需避免日曬,局部可涂抹他克莫司軟膏,嚴(yán)重時(shí)需口服甲潑尼龍片控制炎癥反應(yīng)。
近端肌群進(jìn)行性無力是典型表現(xiàn),患者可能出現(xiàn)蹲起困難、舉臂受限等癥狀。肌電圖檢查顯示肌源性損害,血清肌酸激酶升高。治療需聯(lián)合潑尼松片和甲氨蝶呤片,配合康復(fù)訓(xùn)練改善肌力。
食管橫紋肌受累時(shí)可出現(xiàn)飲水嗆咳、進(jìn)食梗阻感。需進(jìn)行吞咽功能評(píng)估,輕者通過體位調(diào)整和食物稠度改善,重者需鼻飼營(yíng)養(yǎng)支持,同時(shí)使用靜脈注射用丙種球蛋白調(diào)節(jié)免疫。
約30%患者合并肺間質(zhì)病變,表現(xiàn)為干咳、活動(dòng)后氣促。高分辨率CT可明確診斷,早期使用環(huán)磷酰胺注射液聯(lián)合乙酰半胱氨酸泡騰片有助于延緩肺纖維化進(jìn)展。
兒童型皮肌炎常見皮下鈣化結(jié)節(jié),嚴(yán)重者可導(dǎo)致關(guān)節(jié)攣縮。雙膦酸鹽類藥物如阿侖膦酸鈉片可抑制鈣沉積,局部疼痛明顯時(shí)可進(jìn)行體外沖擊波治療。
皮肌炎患者日常需保持低脂高蛋白飲食,適量補(bǔ)充維生素D和鈣劑,避免劇烈日曬和過度勞累。定期監(jiān)測(cè)肌酶譜和肺功能,合并惡性腫瘤者需每半年進(jìn)行腫瘤篩查??祻?fù)期可進(jìn)行水中運(yùn)動(dòng)或瑜伽等低強(qiáng)度鍛煉,維持關(guān)節(jié)活動(dòng)度需堅(jiān)持被動(dòng)牽拉訓(xùn)練。
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