減少性紫癜這一說法并不準(zhǔn)確,醫(yī)學(xué)上規(guī)范的疾病名稱是血小板減少性紫癜,它是一種由于血液中血小板計數(shù)顯著降低,導(dǎo)致皮膚、黏膜出現(xiàn)自發(fā)性出血點(diǎn)或瘀斑的疾病。
血小板減少性紫癜的核心在于“血小板減少”。血小板是血液中負(fù)責(zé)止血的重要成分。當(dāng)免疫系統(tǒng)功能紊亂,產(chǎn)生攻擊自身血小板的抗體,或骨髓生成血小板不足時,就會導(dǎo)致血小板數(shù)量急劇下降。這使得毛細(xì)血管脆性增加,輕微碰撞或無明顯誘因下,血液就容易從血管內(nèi)滲出到皮膚或黏膜下,形成針尖至粟粒大小的出血點(diǎn),或片狀的瘀斑,醫(yī)學(xué)上統(tǒng)稱為紫癜。這種出血可發(fā)生于全身任何部位,但以下肢和軀干皮膚、牙齦、鼻腔黏膜較為常見。
識別血小板減少性紫癜主要依據(jù)其出血表現(xiàn)。最常見的體征是皮膚出現(xiàn)不高于皮面的紅色或暗紅色瘀點(diǎn)、瘀斑,壓之不褪色?;颊呖赡軣o明顯疼痛感,但容易反復(fù)出現(xiàn)。除了皮膚表現(xiàn),還可能伴有牙齦無端出血、刷牙時出血加重、鼻腔反復(fù)流血不易止住。女性患者可能表現(xiàn)為月經(jīng)量明顯增多、經(jīng)期延長。在病情較重時,可能出現(xiàn)內(nèi)臟出血,如消化道出血可表現(xiàn)為黑便、嘔血,泌尿系統(tǒng)出血可表現(xiàn)為血尿,顱內(nèi)出血則是最為危險的并發(fā)癥,但發(fā)生率相對較低。部分患者可能僅表現(xiàn)為乏力、面色蒼白等貧血癥狀。
確診血小板減少性紫癜需要依靠實(shí)驗(yàn)室檢查。血常規(guī)檢查是最基本且關(guān)鍵的篩查手段,可以直接顯示血小板計數(shù)是否低于正常值。為了明確血小板減少的原因和類型,醫(yī)生通常會建議進(jìn)行骨髓穿刺檢查,通過分析骨髓中巨核細(xì)胞生產(chǎn)血小板的細(xì)胞的數(shù)量和形態(tài),來區(qū)分是血小板生成障礙還是破壞過多。還可能進(jìn)行血小板相關(guān)抗體檢測、凝血功能檢查等,以排除其他原因?qū)е碌某鲅约膊。缒蜃尤狈?、過敏性紫癜等。
血小板減少性紫癜的治療目標(biāo)是提升血小板計數(shù)至安全水平,防止嚴(yán)重出血。對于急性期或血小板計數(shù)極低的患者,首選治療通常是糖皮質(zhì)激素,例如醋酸潑尼松片,它能抑制免疫反應(yīng),減少血小板破壞。若激素治療效果不佳或需要快速提升血小板時,可能會使用靜注人免疫球蛋白。對于慢性或難治性病例,可考慮使用促血小板生成藥物,如艾曲泊帕乙醇胺片。在藥物治療無效或出現(xiàn)危及生命的出血時,脾切除術(shù)是一種可選的治療方案,因?yàn)槠⑴K是破壞血小板的主要場所。所有治療均需在血液科醫(yī)生指導(dǎo)下進(jìn)行,患者不可自行用藥或調(diào)整方案。
確診血小板減少性紫癜后,患者在生活中需格外注意安全,避免磕碰、劇烈運(yùn)動以及可能造成損傷的活動,使用軟毛牙刷以減少牙齦出血,避免服用阿司匹林等影響血小板功能的藥物。應(yīng)密切觀察皮膚瘀斑有無增多、有無新發(fā)出血點(diǎn),并注意有無黑便、血尿、頭痛、嘔吐等內(nèi)臟出血跡象,一旦出現(xiàn)需立即就醫(yī)。定期復(fù)查血常規(guī)監(jiān)測血小板計數(shù)變化至關(guān)重要,以便醫(yī)生及時調(diào)整治療方案。保持情緒穩(wěn)定,保證充足休息,有助于疾病的恢復(fù)與管理。
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