腦室三角區(qū)脂肪瘤是一種罕見的先天性良性腫瘤,起源于胚胎期神經(jīng)管閉合過程中脂肪組織的異常殘留,通常位于側(cè)腦室的三角區(qū),多數(shù)為偶然發(fā)現(xiàn)且生長緩慢。
腦室三角區(qū)脂肪瘤屬于中樞神經(jīng)系統(tǒng)脂肪瘤的一種亞型,由成熟脂肪細(xì)胞構(gòu)成,包裹在纖維囊內(nèi),其形成與胚胎發(fā)育時(shí)原始腦膜分化異常有關(guān)。這類腫瘤多位于側(cè)腦室三角區(qū)的脈絡(luò)叢周圍,由于位置深在且生長緩慢,早期常無明顯占位效應(yīng),患者可能長期無癥狀。腫瘤質(zhì)地柔軟且血供稀少,影像學(xué)檢查顯示為特征性的脂肪密度或信號,CT掃描呈低密度灶,MRI T1加權(quán)像為高信號,T2加權(quán)像呈中等至高信號,脂肪抑制序列可幫助確診。盡管腫瘤本身為良性,但若體積增大可能壓迫周圍腦組織如視輻射或海馬結(jié)構(gòu),引發(fā)局部神經(jīng)功能障礙。
部分腦室三角區(qū)脂肪瘤可能伴隨其他先天性異常,如胼胝體發(fā)育不全或神經(jīng)系統(tǒng)畸形,增加癲癇發(fā)作或腦積水風(fēng)險(xiǎn)。腫瘤長期存在可能刺激局部組織產(chǎn)生輕微炎癥反應(yīng),極少數(shù)情況下囊壁鈣化導(dǎo)致硬度增加。由于腫瘤與脈絡(luò)叢或血管結(jié)構(gòu)粘連緊密,手術(shù)切除時(shí)易引發(fā)腦脊液漏或出血并發(fā)癥,術(shù)后復(fù)發(fā)概率較低但需定期隨訪監(jiān)測大小變化。
確診腦室三角區(qū)脂肪瘤后應(yīng)定期進(jìn)行神經(jīng)影像學(xué)復(fù)查,避免頭部劇烈運(yùn)動或外傷,保持均衡飲食控制血脂水平,若出現(xiàn)頭痛嘔吐或視力變化需立即就醫(yī)評估。
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