重型再生障礙性貧血可分為極重型和非極重型兩類,主要依據(jù)中性粒細(xì)胞絕對(duì)值、血小板計(jì)數(shù)及網(wǎng)織紅細(xì)胞比例進(jìn)行區(qū)分。該疾病屬于骨髓造血功能衰竭綜合征,需通過骨髓穿刺和細(xì)胞遺傳學(xué)檢查確診。
極重型再生障礙性貧血診斷標(biāo)準(zhǔn)為中性粒細(xì)胞絕對(duì)值低于0.2×10?/L,血小板計(jì)數(shù)低于20×10?/L,網(wǎng)織紅細(xì)胞比例小于1%?;颊叱1憩F(xiàn)為嚴(yán)重感染、自發(fā)性出血及輸血依賴,骨髓活檢顯示造血細(xì)胞比例極度減少。治療需采用抗胸腺細(xì)胞球蛋白聯(lián)合環(huán)孢素免疫抑制治療,或盡早進(jìn)行異基因造血干細(xì)胞移植。日常需嚴(yán)格預(yù)防感染,避免外傷導(dǎo)致出血。
非極重型標(biāo)準(zhǔn)為中性粒細(xì)胞絕對(duì)值0.2-0.5×10?/L,血小板計(jì)數(shù)20-50×10?/L,網(wǎng)織紅細(xì)胞比例1-3%。臨床表現(xiàn)以貧血癥狀為主,可能伴有輕度出血傾向。骨髓象顯示三系細(xì)胞減少但程度較輕。治療可選擇促造血藥物如司坦唑醇片聯(lián)合免疫調(diào)節(jié)劑,部分患者對(duì)造血生長(zhǎng)因子治療有效。需定期監(jiān)測(cè)血常規(guī)變化,預(yù)防慢性貧血導(dǎo)致的器官損傷。
患者應(yīng)保持高蛋白飲食,適量補(bǔ)充鐵劑、葉酸和維生素B12等造血原料。注意口腔及會(huì)陰部清潔,避免去人群密集場(chǎng)所。所有治療均需在血液科醫(yī)生指導(dǎo)下進(jìn)行,定期評(píng)估骨髓造血功能。出現(xiàn)發(fā)熱、皮下瘀斑等癥狀時(shí)需立即就醫(yī),禁止自行服用非甾體抗炎藥等影響血小板功能的藥物。
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