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先心病的分類(lèi)有哪些

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先天性心臟病主要分為非發(fā)紺型和發(fā)紺型兩大類(lèi)，具體包括室間隔缺損、房間隔缺損、動(dòng)脈導(dǎo)管未閉、法洛四聯(lián)癥、大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位等類(lèi)型。

1、非發(fā)紺型先心病

非發(fā)紺型先心病患者通常不出現(xiàn)皮膚青紫，血流動(dòng)力學(xué)改變以左向右分流為主。室間隔缺損是最常見(jiàn)的類(lèi)型，表現(xiàn)為心室間隔存在異常通道，可導(dǎo)致反復(fù)呼吸道感染和生長(zhǎng)發(fā)育遲緩。房間隔缺損患者可能出現(xiàn)活動(dòng)后心悸氣促，心臟聽(tīng)診可聞及固定性第二心音分裂。動(dòng)脈導(dǎo)管未閉在早產(chǎn)兒中多見(jiàn)，典型體征為連續(xù)性機(jī)器樣雜音。

2、發(fā)紺型先心病

發(fā)紺型先心病以法洛四聯(lián)癥為代表，包含肺動(dòng)脈狹窄、室間隔缺損、主動(dòng)脈騎跨和右心室肥厚四種畸形，患兒常有蹲踞現(xiàn)象和杵狀指。完全性大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位患者體循環(huán)與肺循環(huán)完全分離，新生兒期即出現(xiàn)嚴(yán)重發(fā)紺。三尖瓣閉鎖患者依賴(lài)動(dòng)脈導(dǎo)管維持肺循環(huán)，需早期手術(shù)干預(yù)。

3、左心系統(tǒng)畸形

主動(dòng)脈縮窄可表現(xiàn)為上肢高血壓和下肢低血壓，嚴(yán)重者會(huì)出現(xiàn)心力衰竭。二尖瓣狹窄多由風(fēng)濕熱引起，但先天性二尖瓣狹窄較為罕見(jiàn)。左心室發(fā)育不良綜合征是新生兒期致死率最高的先心病之一，需要分期手術(shù)治療。

4、右心系統(tǒng)畸形

肺動(dòng)脈狹窄根據(jù)程度可分為輕度、中度和重度，嚴(yán)重者需要球囊擴(kuò)張治療。埃布斯坦畸形表現(xiàn)為三尖瓣下移，常合并心律失常。肺動(dòng)脈閉鎖患者肺血流依賴(lài)動(dòng)脈導(dǎo)管或側(cè)支血管供應(yīng)。

5、復(fù)合型畸形

完全性肺靜脈異位引流所有肺靜脈均不與左心房相連，需根據(jù)分型選擇手術(shù)方案。單心室生理患者兩個(gè)心房通過(guò)共同房室瓣與單一心室相連，需行Fontan系列手術(shù)。房室間隔缺損同時(shí)累及原發(fā)孔房間隔和室間隔膜部，多合并唐氏綜合征。

先心病患兒應(yīng)定期進(jìn)行心臟專(zhuān)科隨訪，監(jiān)測(cè)心功能變化和生長(zhǎng)發(fā)育情況。保持適度運(yùn)動(dòng)量，避免劇烈活動(dòng)加重心臟負(fù)擔(dān)。注意預(yù)防呼吸道感染，接種流感疫苗和肺炎疫苗。保證充足營(yíng)養(yǎng)攝入，適當(dāng)增加高蛋白食物比例。出現(xiàn)氣促、紫紺加重或喂養(yǎng)困難時(shí)應(yīng)及時(shí)就醫(yī)，部分復(fù)雜先心病需要分期手術(shù)治療。

溫馨提示：醫(yī)療科普知識(shí)僅供參考，不作診斷依據(jù)；無(wú)行醫(yī)資格切勿自行操作，若有不適請(qǐng)到醫(yī)院就診
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