脫髓鞘病變是一類(lèi)以神經(jīng)纖維髓鞘損傷為特征的疾病,主要包括多發(fā)性硬化、視神經(jīng)脊髓炎譜系疾病等。該病可能由免疫異常、感染、遺傳等因素引起,典型表現(xiàn)為肢體麻木、視力下降、平衡障礙等癥狀。
自身免疫反應(yīng)攻擊髓鞘是主要發(fā)病機(jī)制?;颊唧w內(nèi)可能出現(xiàn)針對(duì)髓鞘堿性蛋白的異??贵w,導(dǎo)致中樞或周?chē)窠?jīng)脫髓鞘。臨床常用甲潑尼龍注射液沖擊治療,配合免疫抑制劑如硫唑嘌呤片、嗎替麥考酚酯膠囊控制病情進(jìn)展。急性期可能出現(xiàn)肢體無(wú)力伴排尿困難。
EB病毒等感染可能觸發(fā)交叉免疫反應(yīng)。病毒分子模擬機(jī)制使免疫系統(tǒng)錯(cuò)誤識(shí)別髓鞘成分,常見(jiàn)于兒童急性播散性腦脊髓炎。治療需聯(lián)合更昔洛韋氯化鈉注射液抗病毒,以及丙種球蛋白調(diào)節(jié)免疫。部分患者伴隨發(fā)熱和意識(shí)障礙。
某些基因變異可導(dǎo)致髓鞘合成障礙,如腎上腺腦白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良。這類(lèi)患者通常幼年起病,表現(xiàn)為進(jìn)行性運(yùn)動(dòng)功能退化。目前采用羅倫佐油輔助治療,嚴(yán)重時(shí)需造血干細(xì)胞移植。常合并腎上腺皮質(zhì)功能不全。
維生素B12缺乏或銅代謝異??赡苡绊懰枨史€(wěn)定性。長(zhǎng)期胃腸吸收障礙者易出現(xiàn)亞急性聯(lián)合變性,表現(xiàn)為手套襪套樣感覺(jué)異常。需定期注射維生素B12注射液,配合口服甲鈷胺片營(yíng)養(yǎng)神經(jīng)。部分病例伴隨舌炎和貧血。
放射性治療或外傷可直接破壞髓鞘結(jié)構(gòu)。這類(lèi)損傷多局限在特定區(qū)域,如放療后臂叢神經(jīng)病變。治療以鼠神經(jīng)生長(zhǎng)因子注射液促進(jìn)修復(fù)為主,配合高壓氧治療。常見(jiàn)局部肌肉萎縮和電擊樣疼痛。
脫髓鞘病變患者需保持規(guī)律作息,避免過(guò)度疲勞和體溫升高。飲食注意補(bǔ)充歐米伽3脂肪酸和維生素D,適量食用深海魚(yú)和蛋黃??祻?fù)訓(xùn)練應(yīng)循序漸進(jìn),可進(jìn)行水中運(yùn)動(dòng)改善平衡能力。嚴(yán)格遵醫(yī)囑用藥,定期復(fù)查磁共振監(jiān)測(cè)病灶變化,出現(xiàn)新發(fā)癥狀需及時(shí)神經(jīng)科就診。
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