肌無力主要表現(xiàn)為骨骼肌易疲勞、活動后加重,常見癥狀有眼瞼下垂、吞咽困難、肢體無力等。肌無力可能與重癥肌無力、肌營養(yǎng)不良癥、多發(fā)性肌炎、吉蘭-巴雷綜合征、運動神經(jīng)元病等疾病有關(guān)。
眼瞼下垂是肌無力的早期表現(xiàn)之一,患者常出現(xiàn)單側(cè)或雙側(cè)上眼瞼無法抬起,晨輕暮重。重癥肌無力患者因神經(jīng)肌肉接頭傳遞障礙,導(dǎo)致提上瞼肌收縮無力??勺襻t(yī)囑使用溴吡斯的明片、他克莫司膠囊等藥物改善癥狀,嚴(yán)重時需考慮胸腺切除術(shù)。
肌無力累及延髓肌時會出現(xiàn)咀嚼無力、吞咽困難,進(jìn)食過程中可能因疲勞導(dǎo)致食物滯留或嗆咳。多發(fā)性肌炎患者因肌肉炎癥反應(yīng)影響咽喉部肌群功能。建議少量多餐,必要時采用鼻飼喂養(yǎng),可配合潑尼松龍片、甲氨蝶呤片等免疫抑制劑治療。
近端肢體對稱性無力是典型表現(xiàn),患者上下樓梯、梳頭等動作困難,休息后部分緩解。肌營養(yǎng)不良癥因基因缺陷導(dǎo)致肌纖維結(jié)構(gòu)破壞??祻?fù)訓(xùn)練可延緩肌肉萎縮,輔以輔酶Q10膠囊、維生素E軟膠囊等營養(yǎng)支持。
呼吸肌受累時出現(xiàn)氣短、咳嗽無力,嚴(yán)重時需機械通氣輔助。吉蘭-巴雷綜合征引起的急性炎癥性脫髓鞘可導(dǎo)致呼吸肌麻痹。需監(jiān)測血氧飽和度,緊急情況下行氣管切開術(shù),聯(lián)合丙種球蛋白注射液沖擊治療。
發(fā)音含糊、鼻音加重見于延髓肌無力,說話時音調(diào)逐漸降低。運動神經(jīng)元病累及球部肌肉時會出現(xiàn)進(jìn)行性言語不清。可通過語言康復(fù)訓(xùn)練改善,使用利魯唑片延緩病情進(jìn)展。
肌無力患者需保持規(guī)律作息,避免過度勞累和感染。飲食選擇高蛋白、易消化食物,分次進(jìn)食防止嗆咳。適度進(jìn)行游泳、瑜伽等低強度運動維持肌肉功能,氣溫變化時注意保暖。定期復(fù)查肌電圖和抗體水平,嚴(yán)格遵醫(yī)囑調(diào)整藥物劑量,出現(xiàn)呼吸困難等危象需立即就醫(yī)。
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