引起凝血功能異常的原因主要有遺傳性凝血因子缺乏、維生素K缺乏、肝臟疾病、抗凝藥物使用、彌散性血管內(nèi)凝血等。
血友病A和血友病B是常見的遺傳性凝血因子缺乏疾病,分別由凝血因子Ⅷ和Ⅸ缺乏導(dǎo)致?;颊呖赡艹霈F(xiàn)自發(fā)性出血或外傷后出血不止,關(guān)節(jié)腔和肌肉出血是典型表現(xiàn)。確診需通過凝血因子活性檢測,治療需定期輸注凝血因子濃縮制劑如人凝血因子Ⅷ、重組人凝血因子Ⅸ等。
維生素K是合成凝血因子Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ的必要輔因子。新生兒腸道菌群未建立、長期使用抗生素、慢性腹瀉等均可導(dǎo)致維生素K缺乏。表現(xiàn)為皮膚瘀斑、黏膜出血等,凝血酶原時(shí)間延長。治療可補(bǔ)充維生素K1注射液,同時(shí)調(diào)整飲食增加綠葉蔬菜攝入。
肝硬化等嚴(yán)重肝病會(huì)導(dǎo)致凝血因子合成減少,同時(shí)可能伴有脾功能亢進(jìn)引起的血小板減少?;颊叱R娧例l出血、消化道出血等癥狀。需改善肝功能,必要時(shí)輸注新鮮冰凍血漿補(bǔ)充凝血因子,使用注射用血凝酶等藥物輔助止血。
華法林鈉片、利伐沙班片等抗凝藥物通過抑制凝血因子活性發(fā)揮治療作用,過量使用可能導(dǎo)致出血傾向。用藥期間需定期監(jiān)測凝血功能,出現(xiàn)異常時(shí)可使用維生素K1注射液拮抗華法林作用,嚴(yán)重出血時(shí)需輸注凝血酶原復(fù)合物。
嚴(yán)重感染、惡性腫瘤、產(chǎn)科急癥等可誘發(fā)彌散性血管內(nèi)凝血,表現(xiàn)為廣泛微血栓形成和消耗性凝血病。實(shí)驗(yàn)室檢查顯示血小板減少、纖維蛋白原降低、D-二聚體升高。治療需處理原發(fā)病,同時(shí)補(bǔ)充凝血因子和血小板,使用注射用甲磺酸萘莫司他等抗凝藥物。
凝血功能異常患者應(yīng)避免劇烈運(yùn)動(dòng)和可能造成外傷的活動(dòng),注意觀察出血傾向。飲食上保證均衡營養(yǎng),適量增加富含維生素K的食物如菠菜、西蘭花等。定期復(fù)查凝血功能指標(biāo),嚴(yán)格遵醫(yī)囑調(diào)整藥物劑量。出現(xiàn)不明原因瘀斑、鼻出血、血尿等癥狀時(shí)應(yīng)及時(shí)就醫(yī)。
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