帕金森病的主要病理變化為黑質(zhì)多巴胺能神經(jīng)元變性死亡,臨床分級常用Hoehn-Yahr分期標(biāo)準。病情評估需結(jié)合運動癥狀、非運動癥狀及影像學(xué)檢查綜合判斷。
帕金森病的核心病理特征是黑質(zhì)致密部多巴胺能神經(jīng)元進行性丟失,殘留神經(jīng)元內(nèi)出現(xiàn)路易小體。路易小體主要由α-突觸核蛋白異常聚集形成,可擴散至大腦皮層和自主神經(jīng)中樞。紋狀體多巴胺含量降低導(dǎo)致基底節(jié)環(huán)路功能紊亂,引發(fā)運動遲緩、肌強直和靜止性震顫等典型癥狀。非運動癥狀如嗅覺減退、快速眼動期睡眠行為障礙可能早于運動癥狀出現(xiàn)。
1級表現(xiàn)為單側(cè)肢體癥狀,日常生活不受影響。2級出現(xiàn)雙側(cè)癥狀但保留平衡能力。3級出現(xiàn)姿勢不穩(wěn)但仍可獨立生活。4級需借助助行器移動,生活部分依賴。5期完全臥床需全天照護。該分級系統(tǒng)側(cè)重運動功能障礙評估,臨床需結(jié)合統(tǒng)一帕金森病評定量表全面評價。
采用UPDRS量表第三部分量化運動癥狀,包含18項檢查項目。靜止性震顫評估需觀察肢體放松狀態(tài)下的節(jié)律性抖動。肌強直檢查通過被動活動關(guān)節(jié)感受阻力。運動遲緩測試包括手指敲擊、輪替動作等。姿勢步態(tài)異常評估含起立行走試驗和后拉試驗。癥狀波動需記錄開關(guān)現(xiàn)象和劑末惡化發(fā)生頻率。
認知功能下降可通過蒙特利爾認知評估量表篩查。自主神經(jīng)功能障礙需監(jiān)測體位性低血壓和排尿異常。情緒障礙重點評估抑郁和焦慮量表評分。睡眠障礙包含失眠、日間嗜睡和夢境演繹行為。感覺異常常見嗅覺識別障礙和疼痛主訴,需進行專科量表測試。
黑質(zhì)超聲可顯示中腦回聲增強。DAT-PET顯像能早期發(fā)現(xiàn)紋狀體多巴胺轉(zhuǎn)運體減少。心臟間碘芐胍閃爍掃描有助于鑒別非典型帕金森綜合征。腦脊液檢測可發(fā)現(xiàn)α-突觸核蛋白聚集體?;驒z測對早發(fā)型患者需排查LRRK2、Parkin等基因突變。
帕金森病患者應(yīng)保持規(guī)律有氧運動如太極拳、游泳等延緩運動功能衰退。飲食需增加膳食纖維預(yù)防便秘,適量補充維生素D和歐米伽3脂肪酸。康復(fù)訓(xùn)練應(yīng)側(cè)重平衡練習(xí)和步態(tài)調(diào)整,必要時使用助行器具。家屬需關(guān)注患者情緒變化,定期進行認知功能訓(xùn)練。建議每3-6個月進行專業(yè)評估,及時調(diào)整治療方案。
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