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什么是肥厚性心肌病

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肥厚性心肌病是一種以心室壁異常增厚為特征的心肌疾病，屬于原發(fā)性心肌病，可分為梗阻性和非梗阻性兩種類型。肥厚性心肌病可能與遺傳因素、基因突變、心肌細(xì)胞排列紊亂等因素有關(guān)，通常表現(xiàn)為呼吸困難、胸痛、心悸、暈厥等癥狀。建議患者及時(shí)就醫(yī)，在醫(yī)生指導(dǎo)下完善檢查并制定個(gè)體化治療方案。

1、遺傳因素

約半數(shù)肥厚性心肌病患者存在家族遺傳史，與肌節(jié)蛋白基因突變相關(guān)。此類患者心肌細(xì)胞結(jié)構(gòu)異常，早期可能無(wú)癥狀，隨年齡增長(zhǎng)逐漸出現(xiàn)心肌肥厚。建議有家族史者定期進(jìn)行心臟超聲篩查，避免劇烈運(yùn)動(dòng)。臨床常用藥物包括鹽酸美托洛爾緩釋片、地爾硫卓緩釋膠囊等β受體阻滯劑和鈣通道阻滯劑。

2、基因突變

MYH7、MYBPC3等基因突變可導(dǎo)致心肌肌小節(jié)蛋白合成異常，引發(fā)心肌細(xì)胞排列紊亂和代償性肥厚。這類患者可能出現(xiàn)運(yùn)動(dòng)后氣促、夜間陣發(fā)性呼吸困難。診斷需結(jié)合基因檢測(cè)和心臟磁共振，治療可選用維拉帕米片或鹽酸普羅帕酮片等抗心律失常藥物。

3、心肌重構(gòu)

長(zhǎng)期高血壓未控制可能引發(fā)心肌代償性肥厚，最終發(fā)展為非對(duì)稱性室間隔肥厚。患者常伴有頭暈、乏力等心輸出量下降表現(xiàn)。除控制血壓外，可遵醫(yī)囑使用馬來(lái)酸依那普利片等血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑改善心肌重構(gòu)。

4、代謝異常

糖原貯積病、線粒體病等代謝性疾病可能導(dǎo)致心肌能量代謝障礙，引起繼發(fā)性心肌肥厚。這類患者多合并肌無(wú)力、發(fā)育遲緩等全身癥狀，需針對(duì)原發(fā)病治療，輔以輔酶Q10膠囊等心肌營(yíng)養(yǎng)藥物。

5、不明原因

部分患者無(wú)明確誘因出現(xiàn)心肌肥厚，可能與隱匿性基因變異或環(huán)境因素交互作用有關(guān)。此類患者需長(zhǎng)期隨訪，避免競(jìng)技性體育運(yùn)動(dòng)，嚴(yán)重梗阻者可考慮室間隔酒精消融術(shù)或外科心肌切除術(shù)。

肥厚性心肌病患者應(yīng)保持低鹽飲食，每日鈉攝入量不超過(guò)3克，避免飲用濃茶咖啡等刺激性飲品。建議進(jìn)行散步、太極拳等低強(qiáng)度有氧運(yùn)動(dòng)，運(yùn)動(dòng)時(shí)心率不宜超過(guò)最大心率的60%。定期監(jiān)測(cè)血壓和心電圖變化，隨身攜帶硝酸甘油片應(yīng)急。妊娠患者需在心內(nèi)科和產(chǎn)科共同監(jiān)護(hù)下完成孕期管理。出現(xiàn)暈厥或胸痛持續(xù)不緩解時(shí)須立即就醫(yī)。

溫馨提示：醫(yī)療科普知識(shí)僅供參考，不作診斷依據(jù)；無(wú)行醫(yī)資格切勿自行操作，若有不適請(qǐng)到醫(yī)院就診
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