再生障礙性貧血的病因主要有遺傳因素、化學物質(zhì)暴露、電離輻射、病毒感染及免疫異常等。骨髓造血功能衰竭是該病的核心病理機制。
范可尼貧血等遺傳性疾病可導致骨髓造血干細胞缺陷,表現(xiàn)為全血細胞減少。這類患者伴有先天性畸形,需通過造血干細胞移植治療?;驒z測可輔助診斷。
長期接觸苯類化合物、殺蟲劑等化學毒物會損傷造血微環(huán)境?;颊呖赡艹霈F(xiàn)皮膚黏膜出血等表現(xiàn),需立即脫離暴露環(huán)境并接受免疫抑制治療。
大劑量放射線照射可直接破壞骨髓造血細胞DNA,引發(fā)不可逆性骨髓抑制。此類患者需進行支持治療,必要時考慮異基因造血干細胞移植。
EB病毒、肝炎病毒等感染可觸發(fā)免疫介導的造血干細胞破壞。臨床常見發(fā)熱、肝脾腫大等癥狀,需抗病毒治療聯(lián)合免疫調(diào)節(jié)。
T淋巴細胞異?;罨晒糇陨碓煅杉毎?,導致骨髓增生低下?;颊咝枋褂每剐叵偌毎虻鞍住h(huán)孢素等免疫抑制劑治療。
再生障礙性貧血患者應避免接觸可疑致病因素,保持均衡飲食以補充造血原料,適度運動增強體質(zhì),定期監(jiān)測血常規(guī)變化。出現(xiàn)持續(xù)乏力、出血傾向等癥狀時需及時就醫(yī),治療方案需根據(jù)病因個體化制定,嚴重病例需考慮造血干細胞移植。
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