原發(fā)性膽汁性肝硬化早期可能無(wú)明顯癥狀,隨著病情進(jìn)展可出現(xiàn)皮膚瘙癢、疲勞、黃疸、脂肪瀉、肝脾腫大等癥狀。原發(fā)性膽汁性肝硬化是一種慢性膽汁淤積性肝病,主要由自身免疫異常導(dǎo)致膽管損傷引起,需通過(guò)血液檢查、影像學(xué)及肝活檢確診。
皮膚瘙癢是原發(fā)性膽汁性肝硬化最常見(jiàn)的早期癥狀,可能與膽汁酸沉積刺激皮膚神經(jīng)末梢有關(guān)。瘙癢多從手掌、足底開(kāi)始,逐漸蔓延至全身,夜間加重?;颊呖杀憩F(xiàn)為皮膚抓痕、色素沉著。治療可選用考來(lái)烯胺散降低膽汁酸水平,或遵醫(yī)囑使用鹽酸納洛酮注射液、盧米他定片緩解癥狀。
疲勞感在疾病早期即可出現(xiàn),表現(xiàn)為持續(xù)乏力、活動(dòng)耐力下降,可能與膽汁淤積導(dǎo)致能量代謝障礙有關(guān)?;颊叱0樽⒁饬Σ患?、情緒低落。建議調(diào)整作息并補(bǔ)充維生素D3軟膠囊、復(fù)合維生素B片等營(yíng)養(yǎng)素,嚴(yán)重時(shí)可使用熊去氧膽酸膠囊改善肝功能。
黃疸多出現(xiàn)在疾病中晚期,因膽紅素代謝障礙導(dǎo)致皮膚、鞏膜黃染,尿液顏色加深如濃茶色??砂殡S陶土樣糞便,提示膽管阻塞嚴(yán)重。需通過(guò)肝功能檢查評(píng)估膽紅素水平,治療需聯(lián)合丁二磺酸腺苷蛋氨酸腸溶片促進(jìn)膽汁排泄,必要時(shí)行ERCP解除梗阻。
因膽汁分泌不足影響脂肪消化吸收,患者可能出現(xiàn)脂肪瀉,糞便呈油膩狀、惡臭,伴體重下降和脂溶性維生素缺乏。需限制每日脂肪攝入量,同時(shí)補(bǔ)充維生素AD軟膠囊、維生素E軟膠囊及胰酶腸溶膠囊?guī)椭?/p>
疾病進(jìn)展至肝硬化階段可出現(xiàn)肝脾腫大,表現(xiàn)為右上腹悶脹、早飽感。門靜脈高壓可能導(dǎo)致食管胃底靜脈曲張,增加消化道出血風(fēng)險(xiǎn)。超聲檢查可評(píng)估肝臟形態(tài),治療需采用富馬酸替諾福韋二吡呋酯片抗纖維化,必要時(shí)考慮肝移植。
原發(fā)性膽汁性肝硬化患者應(yīng)保持低脂高蛋白飲食,避免飲酒及肝毒性藥物。定期監(jiān)測(cè)肝功能、超聲彈性成像等指標(biāo),合并骨質(zhì)疏松時(shí)需增加鈣質(zhì)攝入。出現(xiàn)腹水或肝性腦病等并發(fā)癥需立即就醫(yī),晚期患者可評(píng)估肝移植指征。日常注意皮膚保濕以減輕瘙癢,適當(dāng)運(yùn)動(dòng)改善疲勞癥狀。
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