硬皮病主要表現(xiàn)為皮膚硬化、雷諾現(xiàn)象、關(guān)節(jié)疼痛、內(nèi)臟器官受累等癥狀。硬皮病是一種以皮膚和內(nèi)臟器官纖維化為特征的自身免疫性疾病,可分為局限性硬皮病和系統(tǒng)性硬皮病兩種類(lèi)型。
皮膚硬化是硬皮病最典型的癥狀,早期表現(xiàn)為手指、面部等部位皮膚緊繃發(fā)亮,逐漸發(fā)展為皮膚增厚變硬。局限性硬皮病通常僅累及皮膚,系統(tǒng)性硬皮病則可能伴隨內(nèi)臟器官病變。皮膚硬化可能導(dǎo)致關(guān)節(jié)活動(dòng)受限,影響日常生活。
雷諾現(xiàn)象表現(xiàn)為遇冷或情緒激動(dòng)時(shí)手指或腳趾突然變白、變紫,隨后發(fā)紅并伴有疼痛。這種現(xiàn)象是由于小血管痙攣導(dǎo)致局部缺血引起。雷諾現(xiàn)象可能是硬皮病的早期表現(xiàn),約90%的系統(tǒng)性硬皮病患者會(huì)出現(xiàn)此癥狀。
硬皮病患者常出現(xiàn)關(guān)節(jié)腫脹、疼痛和晨僵癥狀,嚴(yán)重時(shí)可導(dǎo)致關(guān)節(jié)變形。關(guān)節(jié)癥狀可能與滑膜炎、肌腱炎或皮膚硬化牽拉關(guān)節(jié)有關(guān)。部分患者可能被誤診為類(lèi)風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎,需通過(guò)特異性抗體檢測(cè)進(jìn)行鑒別。
系統(tǒng)性硬皮病可累及多個(gè)內(nèi)臟器官。肺部受累表現(xiàn)為間質(zhì)性肺病和肺動(dòng)脈高壓,可能出現(xiàn)呼吸困難;心臟受累可導(dǎo)致心律失常和心力衰竭;消化道受累常見(jiàn)食管運(yùn)動(dòng)功能障礙,表現(xiàn)為吞咽困難和反酸;腎臟受累可能出現(xiàn)腎危象。
硬皮病患者可能出現(xiàn)毛細(xì)血管擴(kuò)張、鈣質(zhì)沉積、肌肉無(wú)力等癥狀。部分患者伴有干燥綜合征表現(xiàn),如口干、眼干。系統(tǒng)性硬皮病患者可能出現(xiàn)全身癥狀如乏力、低熱、體重下降等非特異性表現(xiàn)。
硬皮病患者應(yīng)注意保暖,避免寒冷刺激誘發(fā)雷諾現(xiàn)象;保持皮膚清潔,使用溫和的護(hù)膚品;適當(dāng)進(jìn)行關(guān)節(jié)活動(dòng)鍛煉,防止關(guān)節(jié)攣縮;飲食宜清淡易消化,避免辛辣刺激性食物;定期隨訪檢查,監(jiān)測(cè)內(nèi)臟器官功能變化。出現(xiàn)新發(fā)癥狀或原有癥狀加重時(shí)應(yīng)及時(shí)就醫(yī),在醫(yī)生指導(dǎo)下進(jìn)行規(guī)范治療。
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