膽管瘤可通過手術(shù)切除、肝移植、放射治療、化學(xué)治療、靶向治療等方式治療。膽管瘤通常由膽管細(xì)胞異常增生、膽管結(jié)石長(zhǎng)期刺激、寄生蟲感染、原發(fā)性硬化性膽管炎、先天性膽管擴(kuò)張癥等原因引起。
局限性膽管瘤首選手術(shù)切除,根據(jù)腫瘤位置可選擇肝外膽管切除術(shù)、肝葉切除術(shù)或胰十二指腸切除術(shù)。手術(shù)適用于未發(fā)生遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移且肝功能代償良好的患者,術(shù)后需配合膽道支架置入維持膽汁引流。術(shù)后可能出現(xiàn)膽瘺、肝功能不全等并發(fā)癥,需密切監(jiān)測(cè)膽紅素及轉(zhuǎn)氨酶水平。
晚期肝門部膽管瘤或合并肝硬化者可考慮肝移植,需符合米蘭標(biāo)準(zhǔn)(單發(fā)腫瘤直徑不超過5厘米或多發(fā)腫瘤不超過3個(gè)且最大直徑不超過3厘米)。移植后需長(zhǎng)期服用免疫抑制劑如他克莫司膠囊、嗎替麥考酚酯分散片預(yù)防排斥反應(yīng),同時(shí)監(jiān)測(cè)EB病毒載量預(yù)防移植后淋巴增殖性疾病。
不可切除的膽管瘤可采用三維適形放療或立體定向放療,常與5-氟尿嘧啶注射液同步放化療聯(lián)用。放射性肝損傷是主要風(fēng)險(xiǎn),表現(xiàn)為放療后2-4周出現(xiàn)堿性磷酸酶升高,需通過限制放療劑量和精確靶區(qū)勾畫降低發(fā)生率。姑息性放療可有效緩解梗阻性黃疸和疼痛癥狀。
吉西他濱聯(lián)合順鉑是標(biāo)準(zhǔn)一線化療方案,二線可選FOLFOX方案(奧沙利鉑+亞葉酸鈣+5-氟尿嘧啶)?;煶R姴涣挤磻?yīng)包括骨髓抑制、周圍神經(jīng)毒性和消化道反應(yīng),可配合使用重組人粒細(xì)胞刺激因子注射液預(yù)防中性粒細(xì)胞減少。膽管支架置入后需間隔1-2周再開始化療以避免支架堵塞。
FGFR2融合基因陽性患者可使用佩米替尼膠囊,IDH1突變者適用艾伏尼布片。靶向治療前需進(jìn)行二代基因測(cè)序檢測(cè)驅(qū)動(dòng)基因,治療期間每月監(jiān)測(cè)肝功能以防藥物性肝損傷。聯(lián)合雷莫蘆單抗注射液可增強(qiáng)抗血管生成效果,但需警惕高血壓和蛋白尿等不良反應(yīng)。
膽管瘤患者術(shù)后應(yīng)保持低脂高蛋白飲食,每日分5-6餐進(jìn)食,避免一次性大量攝入脂肪誘發(fā)脂肪瀉??蛇m量食用鱸魚、雞胸肉等優(yōu)質(zhì)蛋白,配合水煮西藍(lán)花、胡蘿卜等富含維生素K的蔬菜。術(shù)后3個(gè)月內(nèi)避免提重物和劇烈運(yùn)動(dòng),定期復(fù)查腹部超聲和腫瘤標(biāo)志物CA19-9。出現(xiàn)皮膚鞏膜黃染、陶土樣大便等膽道梗阻癥狀時(shí)需立即就醫(yī)。
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