急性型再生障礙性貧血可能引發(fā)嚴(yán)重感染、出血傾向、貧血性心臟病等危害。該疾病主要因骨髓造血功能衰竭導(dǎo)致全血細(xì)胞減少,臨床表現(xiàn)為皮膚黏膜出血、反復(fù)發(fā)熱、心悸氣促等癥狀,需緊急就醫(yī)干預(yù)。
由于中性粒細(xì)胞絕對值顯著降低,患者免疫功能幾乎喪失,易發(fā)生敗血癥、肺炎等重癥感染。常見病原體包括革蘭陰性桿菌和真菌,感染灶可能表現(xiàn)為口腔潰瘍、肛周膿腫或肺部浸潤影。治療需在無菌環(huán)境下使用注射用哌拉西林鈉他唑巴坦鈉、伏立康唑片等廣譜抗菌藥物,同時配合層流病房隔離護(hù)理。
血小板計數(shù)常低于20×10?/L,可能出現(xiàn)自發(fā)性顱內(nèi)出血、消化道大出血等危急情況。皮膚可見密集瘀點(diǎn)瘀斑,口腔黏膜常有血皰形成。需緊急輸注單采血小板,并使用注射用重組人血小板生成素促進(jìn)造血。嚴(yán)重鼻衄時可采用凡士林紗條填塞止血。
血紅蛋白持續(xù)低于60g/L時,心臟代償性擴(kuò)大可能引發(fā)心力衰竭。患者出現(xiàn)端坐呼吸、下肢水腫等表現(xiàn),心電圖顯示ST-T改變。需分次輸注去白細(xì)胞懸浮紅細(xì)胞,同時給予呋塞米片減輕心臟負(fù)荷,限制每日液體攝入量在1500ml以內(nèi)。
長期輸血導(dǎo)致鐵過載可損傷胰腺β細(xì)胞,繼發(fā)糖尿病。血清鐵蛋白超過1000μg/L時需使用地拉羅司分散片祛鐵治療。部分患者因垂體功能受損出現(xiàn)甲狀腺功能減退,需左甲狀腺素鈉片替代治療。
反復(fù)住院和治療副作用易引發(fā)抑郁焦慮,青少年患者可能出現(xiàn)社交退縮。疾病本身導(dǎo)致的脫發(fā)、色素沉著等外觀改變會加重心理負(fù)擔(dān)。建議心理咨詢聯(lián)合帕羅西汀片干預(yù),家屬需參與心理支持治療。
患者應(yīng)保持口腔清潔使用軟毛牙刷,避免生冷食物預(yù)防腸道感染。居住環(huán)境每日紫外線消毒,外出佩戴口罩。監(jiān)測體溫和出血傾向,血紅蛋白低于80g/L時限制活動強(qiáng)度。造血干細(xì)胞移植前需避免接種活疫苗,移植后遵醫(yī)囑定期檢測嵌合狀態(tài)。飲食選擇高壓滅菌的高蛋白食物,烹飪溫度需超過100℃并持續(xù)15分鐘以上。
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