間質(zhì)性肺疾病、肺間質(zhì)纖維化與間質(zhì)性肺炎屬于同一類疾病譜的不同階段或表現(xiàn)，其中間質(zhì)性肺疾病是總稱，肺間質(zhì)纖維化是病理結(jié)局，間質(zhì)性肺炎是炎癥性亞型。

1、間質(zhì)性肺疾病

間質(zhì)性肺疾病是一組以肺泡壁和肺間質(zhì)炎癥、纖維化為共同特征的異質(zhì)性疾病總稱，涵蓋200余種具體類型。這類疾病主要累及肺間質(zhì)中的膠原纖維、彈性纖維及血管等結(jié)構(gòu)，臨床表現(xiàn)為進(jìn)行性呼吸困難、干咳和爆裂音。特發(fā)性肺纖維化、結(jié)節(jié)病、過(guò)敏性肺炎等均屬于此范疇，診斷需結(jié)合高分辨率CT、肺功能檢查及必要時(shí)肺活檢。

2、肺間質(zhì)纖維化

肺間質(zhì)纖維化是間質(zhì)性肺疾病的終末期病理改變，表現(xiàn)為成纖維細(xì)胞增殖和細(xì)胞外基質(zhì)沉積導(dǎo)致的肺結(jié)構(gòu)重塑。其特征為胸部CT顯示網(wǎng)格影伴牽拉性支氣管擴(kuò)張，肺功能呈限制性通氣障礙伴彌散功能下降。該階段肺組織彈性喪失，氧氣交換效率降低，患者可能出現(xiàn)杵狀指和低氧血癥，部分病例需長(zhǎng)期氧療或肺移植。

3、間質(zhì)性肺炎

間質(zhì)性肺炎特指以肺泡間隔炎癥浸潤(rùn)為突出表現(xiàn)的亞型，屬于間質(zhì)性肺疾病的活躍炎癥期。根據(jù)病理可分為尋常型間質(zhì)性肺炎、非特異性間質(zhì)性肺炎等類型，常見(jiàn)于結(jié)締組織病繼發(fā)或特發(fā)性病例。急性期表現(xiàn)為磨玻璃樣改變和肺泡壁增厚，糖皮質(zhì)激素聯(lián)合免疫抑制劑如環(huán)磷酰胺片、嗎替麥考酚酯膠囊可能控制病情進(jìn)展。

4、三者的關(guān)系

間質(zhì)性肺炎是間質(zhì)性肺疾病的炎癥主導(dǎo)階段，若未有效控制可能發(fā)展為肺間質(zhì)纖維化。例如特發(fā)性肺纖維化患者早期可能表現(xiàn)為尋常型間質(zhì)性肺炎，后期則形成蜂窩肺。而過(guò)敏性肺炎等類型在脫離過(guò)敏原后炎癥可逆，不一定進(jìn)展為纖維化。三者呈動(dòng)態(tài)演變關(guān)系，臨床需通過(guò)系列影像學(xué)評(píng)估疾病活動(dòng)性。

5、疾病管理差異

間質(zhì)性肺炎以抗炎治療為主，常用醋酸潑尼松片聯(lián)合硫唑嘌呤片；肺間質(zhì)纖維化則需使用抗纖維化藥物如吡非尼酮膠囊；而間質(zhì)性肺疾病的整體管理需先明確具體分類。所有患者均應(yīng)戒煙、預(yù)防感染，中重度病例需肺康復(fù)訓(xùn)練，終末期可考慮尼達(dá)尼布膠囊延緩進(jìn)展。

對(duì)于疑似間質(zhì)性肺疾病患者，建議盡早就診呼吸科完善檢查。日常需避免接觸粉塵等刺激物，接種流感疫苗和肺炎疫苗，監(jiān)測(cè)血氧飽和度變化。若出現(xiàn)靜息狀態(tài)下血氧飽和度低于90%、體重短期內(nèi)下降超過(guò)5%或呼吸困難加重，應(yīng)立即就醫(yī)調(diào)整治療方案。營(yíng)養(yǎng)方面可增加優(yōu)質(zhì)蛋白和維生素D攝入，但需控制碳水化合物比例以減少二氧化碳潴留風(fēng)險(xiǎn)。