假性延髓性麻痹的診斷需結(jié)合臨床癥狀、神經(jīng)系統(tǒng)檢查及影像學(xué)檢查綜合判斷。假性延髓性麻痹主要表現(xiàn)為構(gòu)音障礙、吞咽困難、強(qiáng)哭強(qiáng)笑等,通常由腦血管疾病、多發(fā)性硬化、肌萎縮側(cè)索硬化等上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元損傷引起。
假性延髓性麻痹的核心癥狀包括構(gòu)音障礙、吞咽困難及情緒控制異常。構(gòu)音障礙表現(xiàn)為言語(yǔ)含糊、語(yǔ)速緩慢;吞咽困難多見(jiàn)于飲水嗆咳、進(jìn)食固體食物困難;情緒失控以強(qiáng)哭強(qiáng)笑為特征,與情緒刺激不匹配。體格檢查可見(jiàn)下頜反射亢進(jìn)、吸吮反射陽(yáng)性等皮質(zhì)延髓束受損體征。
神經(jīng)系統(tǒng)查體需重點(diǎn)評(píng)估延髓功能及錐體束征。檢查內(nèi)容包括軟腭上抬運(yùn)動(dòng)、咽反射、舌肌運(yùn)動(dòng)等。典型體征為咽反射存在或亢進(jìn),與真性延髓麻痹的反射消失形成區(qū)別。同時(shí)可發(fā)現(xiàn)肢體肌張力增高、腱反射亢進(jìn)等上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元損傷表現(xiàn)。
頭顱MRI是首選檢查,可明確雙側(cè)皮質(zhì)延髓束病變。常見(jiàn)異常表現(xiàn)為內(nèi)囊后肢、腦橋或大腦腳白質(zhì)高信號(hào)。CT檢查對(duì)急性腦梗死有診斷價(jià)值,但軟組織分辨率較低。彌散張量成像能早期顯示皮質(zhì)延髓束微結(jié)構(gòu)損傷。
運(yùn)動(dòng)誘發(fā)電位檢查可評(píng)估皮質(zhì)延髓通路完整性。經(jīng)顱磁刺激檢測(cè)顯示中樞運(yùn)動(dòng)傳導(dǎo)時(shí)間延長(zhǎng),而周圍神經(jīng)傳導(dǎo)速度正常。吞咽肌電圖有助于鑒別神經(jīng)源性吞咽障礙與肌源性病變。
需與真性延髓麻痹、帕金森綜合征、重癥肌無(wú)力等疾病鑒別。真性延髓麻痹伴舌肌萎縮及纖顫;帕金森綜合征有運(yùn)動(dòng)遲緩及靜止性震顫;重癥肌無(wú)力表現(xiàn)為晨輕暮重性肌無(wú)力。必要時(shí)可行新斯的明試驗(yàn)、肌電圖等輔助鑒別。
確診假性延髓性麻痹后,建議進(jìn)行吞咽功能康復(fù)訓(xùn)練,使用增稠劑調(diào)整食物性狀避免誤吸。定期復(fù)查頭顱影像學(xué)監(jiān)測(cè)原發(fā)病進(jìn)展。對(duì)于情緒失控癥狀可考慮小劑量抗抑郁藥物,但須在神經(jīng)科醫(yī)師指導(dǎo)下使用。保持口腔清潔,預(yù)防吸入性肺炎等并發(fā)癥。
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