原發(fā)性縱隔腫瘤可能由胸腺組織異常增生、神經(jīng)源性腫瘤、畸胎瘤、淋巴瘤、甲狀腺腫等因素引起,可通過手術(shù)切除、放療、化療、靶向治療、免疫治療等方式干預(yù)。
胸腺瘤是最常見的原發(fā)性縱隔腫瘤,可能與自身免疫機(jī)制紊亂有關(guān),通常表現(xiàn)為胸悶、肌無力等癥狀。治療需根據(jù)病理類型選擇胸腔鏡手術(shù)或開放手術(shù),術(shù)后可能需聯(lián)合放療。
多起源于交感神經(jīng)鏈或肋間神經(jīng),常見于后縱隔,部分病例存在基因突變因素,可能出現(xiàn)Horner綜合征或脊髓壓迫癥狀。手術(shù)完整切除是主要治療手段,惡性者需輔助放化療。
源于生殖細(xì)胞異常分化,包含毛發(fā)、牙齒等三胚層組織,生長過大時(shí)可導(dǎo)致氣管壓迫。成熟型畸胎瘤手術(shù)預(yù)后良好,未成熟型需術(shù)后密切隨訪。
縱隔淋巴瘤常表現(xiàn)為前縱隔巨大腫塊,與EB病毒感染或免疫缺陷相關(guān),伴有發(fā)熱、盜汗等B癥狀。治療以CHOP方案化療為主,可聯(lián)合利妥昔單抗。
胸骨后甲狀腺腫多由頸部甲狀腺下墜形成,可能壓迫上腔靜脈導(dǎo)致面部水腫。手術(shù)需注意保護(hù)喉返神經(jīng),術(shù)后需監(jiān)測甲狀腺功能。
確診原發(fā)性縱隔腫瘤后應(yīng)避免劇烈運(yùn)動(dòng)以防腫塊破裂,保持均衡飲食增強(qiáng)免疫力,術(shù)后患者需定期進(jìn)行胸部CT復(fù)查。若出現(xiàn)聲音嘶啞、吞咽困難等新發(fā)癥狀需立即就診,放療患者應(yīng)注意皮膚護(hù)理,化療期間需監(jiān)測血常規(guī)。所有治療均應(yīng)在多學(xué)科團(tuán)隊(duì)指導(dǎo)下個(gè)體化實(shí)施。
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