診斷IgA腎病主要依據(jù)腎活檢病理檢查、臨床表現(xiàn)及實(shí)驗(yàn)室檢查結(jié)果。IgA腎病是最常見(jiàn)的原發(fā)性腎小球疾病,其特征為腎小球系膜區(qū)IgA沉積,確診需結(jié)合免疫熒光、光鏡和電鏡檢查結(jié)果。
腎活檢是確診IgA腎病的金標(biāo)準(zhǔn)。免疫熒光檢查可見(jiàn)腎小球系膜區(qū)IgA顆粒樣沉積,常伴有補(bǔ)體C3沉積。光鏡下表現(xiàn)為系膜細(xì)胞增生和基質(zhì)增多,部分病例可見(jiàn)新月體形成或腎小球硬化。電鏡下可見(jiàn)系膜區(qū)電子致密物沉積。病理分級(jí)常用牛津分型評(píng)估病變嚴(yán)重程度。
IgA腎病常見(jiàn)表現(xiàn)為發(fā)作性肉眼血尿或持續(xù)性鏡下血尿,多在上呼吸道感染后1-3天出現(xiàn)。約半數(shù)患者伴有蛋白尿,嚴(yán)重者可出現(xiàn)腎病綜合征。部分患者就診時(shí)已存在高血壓或腎功能不全。臨床表現(xiàn)需與急性鏈球菌感染后腎炎、薄基底膜腎病等鑒別。
尿液檢查可見(jiàn)變形紅細(xì)胞及紅細(xì)胞管型,提示腎小球源性血尿。血IgA水平升高見(jiàn)于部分患者,但特異性不高。腎功能檢查可發(fā)現(xiàn)血肌酐升高或估算腎小球?yàn)V過(guò)率下降。血清補(bǔ)體C3水平通常正常,有助于與鏈球菌感染后腎炎鑒別。
約半數(shù)患者血清IgA-纖維連接蛋白聚合物升高,但臨床較少常規(guī)檢測(cè)。部分患者存在IgA類(lèi)風(fēng)濕因子陽(yáng)性。這些指標(biāo)雖非診斷必需,但可為疾病活動(dòng)性評(píng)估提供參考。需注意這些檢查結(jié)果需結(jié)合其他臨床資料綜合判斷。
需排除過(guò)敏性紫癜腎炎、肝硬化相關(guān)性腎小球病等繼發(fā)性IgA沉積疾病。兒童患者需與Alport綜合征鑒別,中老年患者需注意排除輕鏈沉積病。對(duì)于不典型病例,可能需要重復(fù)腎活檢或完善基因檢測(cè)以明確診斷。
確診IgA腎病后應(yīng)定期監(jiān)測(cè)血壓、尿蛋白及腎功能,限制鈉鹽攝入,避免腎毒性藥物。根據(jù)病情嚴(yán)重程度,可能需要使用血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑、糖皮質(zhì)激素或免疫抑制劑治療。建議患者保持適度運(yùn)動(dòng),避免過(guò)度勞累,注意預(yù)防感染,每3-6個(gè)月復(fù)查尿常規(guī)和腎功能。出現(xiàn)水腫、尿量減少等癥狀應(yīng)及時(shí)就醫(yī)。
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