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什么是硬皮病的癥狀

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硬皮病主要表現(xiàn)為皮膚變硬增厚、雷諾現(xiàn)象、關(guān)節(jié)疼痛、消化道癥狀及心肺功能異常。硬皮病是一種以皮膚和內(nèi)臟器官纖維化為特征的自身免疫性疾病，可分為局限性硬皮病和系統(tǒng)性硬皮病兩類。

1、皮膚變硬增厚

早期常見手指、面部皮膚緊繃發(fā)亮，逐漸向軀干蔓延。皮膚纖維化導(dǎo)致彈性喪失，可能出現(xiàn)色素沉著或減退。局限性硬皮病多局限于四肢皮膚，系統(tǒng)性硬皮病可累及全身。皮膚活檢可見膠原纖維增生，需與硬化性苔蘚等疾病鑒別。

2、雷諾現(xiàn)象

約90%患者首發(fā)手指遇冷變白-變紫-變紅的三相顏色變化，伴麻木刺痛。由小血管痙攣引起，嚴(yán)重者可導(dǎo)致指端潰瘍或壞死。冬季加重，需注意保暖避免外傷。雷諾現(xiàn)象可能早于皮膚硬化數(shù)年出現(xiàn)，是疾病早期預(yù)警信號(hào)。

3、關(guān)節(jié)疼痛

關(guān)節(jié)周圍肌腱纖維化引發(fā)晨僵、腫脹和活動(dòng)受限，易誤診為類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎。X線可見軟組織鈣化，但較少出現(xiàn)骨侵蝕。部分患者伴隨肌炎表現(xiàn)為肌無力，肌酶譜可能升高。非甾體抗炎藥可緩解癥狀，但需警惕胃腸道副作用。

4、消化道癥狀

食管下段平滑肌纖維化導(dǎo)致吞咽困難、反酸燒心，胃排空延遲引起早飽感。腸道受累表現(xiàn)為腹脹、腹瀉與便秘交替。鋇餐檢查可見食管擴(kuò)張、蠕動(dòng)減弱，嚴(yán)重者需內(nèi)鏡下擴(kuò)張治療。建議少食多餐，餐后保持直立位。

5、心肺功能異常

肺間質(zhì)纖維化導(dǎo)致干咳、活動(dòng)后氣促，高分辨率CT可早期發(fā)現(xiàn)病變。肺動(dòng)脈高壓表現(xiàn)為心悸、下肢水腫，右心導(dǎo)管檢查可確診。心臟受累可能出現(xiàn)心律失?；蛐陌e液。需定期進(jìn)行肺功能、心臟超聲監(jiān)測。

硬皮病患者應(yīng)避免吸煙、寒冷刺激和精神緊張，堅(jiān)持適度關(guān)節(jié)活動(dòng)維持功能。飲食選擇軟質(zhì)易消化食物，少食多餐減輕胃腸負(fù)擔(dān)。定期隨訪肺功能、心臟超聲等檢查，早期發(fā)現(xiàn)內(nèi)臟并發(fā)癥。出現(xiàn)指端潰瘍需預(yù)防感染，皮膚干燥時(shí)使用溫和保濕劑。在醫(yī)生指導(dǎo)下進(jìn)行免疫抑制劑治療，不可自行調(diào)整用藥方案。

溫馨提示：醫(yī)療科普知識(shí)僅供參考，不作診斷依據(jù)；無行醫(yī)資格切勿自行操作，若有不適請(qǐng)到醫(yī)院就診
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