白塞氏病又稱貝赫切特綜合征,主要表現(xiàn)為反復口腔潰瘍、生殖器潰瘍、眼部炎癥等癥狀。該病屬于慢性全身性血管炎癥性疾病,典型癥狀包括皮膚病變、關節(jié)疼痛、消化道潰瘍及神經系統(tǒng)損害等。
口腔潰瘍是白塞氏病最早且最常見的癥狀,表現(xiàn)為圓形或橢圓形疼痛性潰瘍,直徑2-10毫米,邊緣清晰,底部覆蓋黃白色假膜。潰瘍好發(fā)于頰黏膜、唇舌等部位,通常7-14天自愈但反復發(fā)作,每年發(fā)作超過3次具有診斷意義。嚴重者可影響進食和言語功能。
約75%患者會出現(xiàn)外陰或陰囊潰瘍,形態(tài)與口腔潰瘍相似但更深更大,愈合后可能遺留瘢痕。女性患者潰瘍多發(fā)生于大小陰唇、陰道壁,男性多見于陰囊、陰莖。潰瘍發(fā)作時伴隨明顯疼痛,可能繼發(fā)感染,需注意局部清潔護理。
眼部病變是致殘性并發(fā)癥,表現(xiàn)為葡萄膜炎、視網膜血管炎等?;颊邥霈F(xiàn)眼紅、眼痛、畏光、視力下降,嚴重時導致青光眼、白內障甚至失明。眼部癥狀常雙側交替發(fā)作,需通過裂隙燈檢查確診,急性期需使用糖皮質激素滴眼液如醋酸潑尼松龍滴眼液控制炎癥。
60-80%患者出現(xiàn)結節(jié)性紅斑、毛囊炎或痤瘡樣皮疹。針刺反應陽性是特征性表現(xiàn),即注射或抽血部位24-48小時后出現(xiàn)紅色丘疹或膿皰。皮膚病變多分布于下肢,可能與中性粒細胞浸潤和血管炎有關,可局部涂抹復方倍氯米松軟膏緩解癥狀。
疾病進展可累及關節(jié)、胃腸、神經等系統(tǒng)。關節(jié)炎表現(xiàn)為膝關節(jié)、踝關節(jié)腫痛;消化道潰瘍多見于回盲部,引發(fā)腹痛、便血;中樞神經受累時出現(xiàn)頭痛、肢體無力等癥狀。系統(tǒng)損害需通過腸鏡、MRI等檢查評估,治療需聯(lián)合免疫抑制劑如硫唑嘌呤片。
白塞氏病患者需保持規(guī)律作息,避免辛辣刺激食物加重黏膜損傷。急性期建議選擇軟質飲食,用生理鹽水漱口促進潰瘍愈合。日常注意皮膚清潔,避免抓撓皮損部位。眼部癥狀需定期復查視力,外出佩戴防紫外線眼鏡。出現(xiàn)持續(xù)發(fā)熱、劇烈頭痛或嚴重腹瀉時應立即就醫(yī),系統(tǒng)損害患者需長期隨訪監(jiān)測臟器功能。
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