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什么是純紅再生障礙性貧血

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純紅再生障礙性貧血是一種骨髓中紅系造血細(xì)胞選擇性衰竭，導(dǎo)致嚴(yán)重貧血的罕見(jiàn)血液疾病。該疾病主要特征為骨髓中紅細(xì)胞前體細(xì)胞顯著減少或缺失，而粒細(xì)胞和巨核細(xì)胞系造血功能正常。純紅再生障礙性貧血可分為先天性和獲得性?xún)煞N類(lèi)型，獲得性又分為原發(fā)性與繼發(fā)性。

先天性純紅再生障礙性貧血又稱(chēng)戴蒙德-布萊克范貧血，通常與核糖體蛋白基因突變有關(guān)，多在嬰幼兒期發(fā)病?；颊叱０橛畜w格發(fā)育異常，如拇指畸形、身材矮小等先天缺陷。骨髓象顯示紅系細(xì)胞嚴(yán)重減少，粒細(xì)胞與巨核細(xì)胞系無(wú)明顯異常。治療需依賴(lài)規(guī)律輸血維持血紅蛋白水平，部分患者可考慮造血干細(xì)胞移植。

原發(fā)性獲得性純紅再生障礙性貧血多與自身免疫機(jī)制相關(guān)，體內(nèi)產(chǎn)生針對(duì)紅系祖細(xì)胞的自身抗體或T淋巴細(xì)胞介導(dǎo)的細(xì)胞毒性作用。這類(lèi)患者常檢測(cè)到胸腺瘤存在，部分病例合并其他自身免疫性疾病。免疫抑制治療是主要手段，常用藥物包括皮質(zhì)類(lèi)固醇制劑如潑尼松片、環(huán)孢素軟膠囊等。對(duì)于藥物治療無(wú)效者，可考慮脾切除術(shù)或靶向藥物治療。

繼發(fā)性獲得性純紅再生障礙性貧血可因藥物接觸誘發(fā)，如氯霉素膠囊、苯妥英鈉片等化學(xué)物質(zhì)。病毒感染也是常見(jiàn)誘因，特別是細(xì)小病毒B19感染可直接抑制紅系造血。惡性腫瘤如慢性淋巴細(xì)胞白血病、淋巴瘤等也可繼發(fā)本病。治療重點(diǎn)在于去除誘因，停用可疑藥物后多數(shù)患者可自行恢復(fù)，病毒感染所致者需靜脈注射免疫球蛋白。

該病典型表現(xiàn)為進(jìn)行性加重的面色蒼白、乏力心悸等貧血癥狀，而出血傾向和感染發(fā)熱相對(duì)少見(jiàn)。實(shí)驗(yàn)室檢查可見(jiàn)正細(xì)胞正色素性貧血，網(wǎng)織紅細(xì)胞計(jì)數(shù)顯著降低，血清促紅細(xì)胞生成素水平明顯升高。骨髓穿刺檢查是確診依據(jù)，需顯示紅系細(xì)胞比例低于5%且其他細(xì)胞系正常。

患者需建立規(guī)律隨訪計(jì)劃，定期監(jiān)測(cè)血常規(guī)和鐵蛋白指標(biāo)。長(zhǎng)期輸血者應(yīng)注意鐵過(guò)載防治，可使用祛鐵劑如去鐵胺注射液。日常生活中需注意預(yù)防感染，保持飲食均衡，適當(dāng)補(bǔ)充蛋白質(zhì)和維生素。避免接觸化學(xué)毒物和擅自用藥，進(jìn)行適度有氧活動(dòng)如散步太極拳，保持良好作息習(xí)慣。

溫馨提示：醫(yī)療科普知識(shí)僅供參考，不作診斷依據(jù)；無(wú)行醫(yī)資格切勿自行操作，若有不適請(qǐng)到醫(yī)院就診
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